兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2015年第02期

問題索引：

一、【問題】神經(jīng)系統(tǒng)是如何發(fā)育？

二、【問題】小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)有哪些？

具體解答：

一、神經(jīng)系統(tǒng)的主要發(fā)育過程

人類神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的主要程序包括誘導(dǎo)及原始神經(jīng)胚形成（發(fā)生高峰于妊娠3～4周）、前腦發(fā)育（發(fā)生高峰于妊娠2～3個(gè)月）、神經(jīng)細(xì)胞增殖、移行與分化（發(fā)生高峰于妊娠3～5個(gè)月）突觸連結(jié)及神經(jīng)回路建立、樹突發(fā)芽、膜興奮性形成的發(fā)生高峰于妊娠5個(gè)月至出生后數(shù)年；神經(jīng)髓鞘化的發(fā)生高峰在出生至出生后8個(gè)月左右。

人類胚胎發(fā)育的第3周，外胚層在脊索中胚層的誘導(dǎo)下分化為神經(jīng)外胚層。神經(jīng)外胚層通過細(xì)胞增殖、增厚而形成神經(jīng)板，進(jìn)而向內(nèi)凹陷形成神經(jīng)溝，神經(jīng)溝閉合形成神經(jīng)管。與此同時(shí)，沿神經(jīng)板內(nèi)陷的每側(cè)邊緣處出現(xiàn)神經(jīng)嵴。神經(jīng)管在其內(nèi)不斷升高的液體壓力作用下，前端膨脹形成三個(gè)囊，逐漸形成前、中、后腦，以后發(fā)育成中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。神經(jīng)嵴細(xì)胞在神經(jīng)管背中線處起源，在神經(jīng)管閉合時(shí)或稍后即開始移行,逐漸分化成腦神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)節(jié)和自主性神經(jīng)系統(tǒng)。

前腦發(fā)育包括前腦形成、前腦分裂和前腦中線發(fā)育，是視囊、嗅球、嗅徑大腦半球、側(cè)腦室、基底節(jié)、胼胝體及下丘腦等結(jié)構(gòu)的重要基礎(chǔ)。

人類胚胎發(fā)育的第3至4個(gè)月是神經(jīng)元增殖的主要時(shí)期，在神經(jīng)發(fā)育過程中，神經(jīng)細(xì)胞往往從其“出生地”出發(fā)，經(jīng)過長短不等的路程,遷移到預(yù)定的位置。這對(duì)于從一個(gè)薄壁的神經(jīng)管演化成結(jié)構(gòu)復(fù)雜的腦是十分必要的。

神經(jīng)元移行發(fā)生高峰于妊娠3～5個(gè)月。這一時(shí)期的遺傳和環(huán)境的任何異常因素均可導(dǎo)致神經(jīng)元移行障礙，例如腦裂畸形、無腦回、多小腦回、灰質(zhì)異位，臨床常表現(xiàn)為智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙及驚厥發(fā)作。

二、小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)

1.腦和脊髓的發(fā)育特點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育在胎兒期最早開始。在嬰兒期，甚至整個(gè)小兒時(shí)期，神經(jīng)精神發(fā)育一直十分活躍。初生足月兒腦重平均370g，占體重的10%～12%。，為成人腦重（約1500g）的25%左右。

6個(gè)月嬰兒腦重600～700g，1歲時(shí)達(dá)900g左右，2歲時(shí)達(dá)1000g左右，4～6歲時(shí)腦重已達(dá)成人腦重的85%～90%。

3歲時(shí)神經(jīng)細(xì)胞分化已基本完成，8歲時(shí)接近成人。神經(jīng)纖維的發(fā)育較晚，始于胚胎7個(gè)月，到4歲時(shí)完成髓鞘化。故嬰兒期各種刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)緩慢，且易于泛化，不易形成興奮灶，易于疲勞。出生時(shí)大腦皮質(zhì)下中樞如丘腦、下丘腦、蒼白球等發(fā)育已較成熟，初生嬰兒的活動(dòng)主要由皮質(zhì)下系統(tǒng)調(diào)節(jié)。隨著大腦皮層的發(fā)育成熟，運(yùn)動(dòng)逐漸轉(zhuǎn)為由大腦皮層中樞調(diào)節(jié)，對(duì)皮質(zhì)下中樞的抑制作用也日趨明顯。

脊髓下端在胎兒時(shí)位于第2腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第1腰椎。做腰椎穿刺時(shí)應(yīng)注意，嬰幼兒脊髓下端位置較低。脊髓的髓鞘由上而下逐漸形成，約于3歲時(shí)完成髓鞘化。

2.腦脊液的正常值小兒時(shí)期腦脊液的正常值為：壓力0.69～1.96（新生兒0.29～0.78）kPa，外觀清亮透明，潘氏試驗(yàn)陰性，白細(xì)胞數(shù)0～5（新生兒或小嬰兒（0～20）×106/L，蛋白0.2～0.4（新生兒0.2～1.2）g/L，糖2.2～4.4mmol/L。

3.神經(jīng)反射的發(fā)育特點(diǎn)正常足月兒出生時(shí)即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和對(duì)強(qiáng)光、寒冷、疼痛等的反應(yīng)。其中有些無條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射應(yīng)隨年齡增長而減弱，足月兒一般于生后3～4個(gè)月消失。如持續(xù)存在則影響動(dòng)作發(fā)育，屬異?，F(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時(shí)期,如先天性（原始）反射不出現(xiàn),或表現(xiàn)不對(duì)稱，或3～4個(gè)月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)異常。

出生后2周左右出現(xiàn)第一個(gè)條件反射，抱起準(zhǔn)備喂奶時(shí)出現(xiàn)吸吮動(dòng)作。出生2個(gè)月開始逐漸形成與視、聽、味、嗅、觸覺等感覺相關(guān)的條件反射；3～4個(gè)月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。

新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到1歲時(shí)才穩(wěn)定。3～4個(gè)月前小兒肌張力較高，Kernig征可為陽性，2歲以下小兒Babinski征陽性（對(duì)稱〕亦可為生理現(xiàn)象。

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