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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

臨床表現(xiàn)由于受累器官、部位以及年齡的不同,臨床表現(xiàn)有較大差異。傳統(tǒng)分為三型,已不能滿足臨床需要,現(xiàn)根據(jù)有關(guān)資料分如下五型:

(一)勒-雪病 多在嬰兒期發(fā)病,起病急,病情重,病變廣泛,以軟組織器官損害為主,可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)器官;以發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大為主要特征。

1.發(fā)熱 熱型不規(guī)則,高熱與中毒癥狀不一致。

2.皮疹 出現(xiàn)較早,多分布于軀干、頭皮發(fā)際部;為紅色或棕黃色斑丘疹,繼而呈出血性,亦可呈濕疹樣、脂溢性皮疹,以后結(jié)痂,脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時(shí)存在,常成批發(fā)生。

3.肝、脾和淋巴結(jié)腫大 肝、脾呈中、重度腫大,脾大較為明顯;常有肝功能異常和黃疸;多有淋巴結(jié)腫大。

4.呼吸道癥狀 常有咳嗽、氣促、青紫,但肺部體征不明顯。可合并肺大泡或自發(fā)性氣胸等??捎写锇Y狀,甚至導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。

5.其他 中耳炎、貧血、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良等。

(二)韓-薛-柯病 多見(jiàn)于2~4歲,5歲后減少。起病緩慢,骨和軟組織器官均可損害。以骨質(zhì)缺損、突眼和尿崩為主要特征。

1.骨質(zhì)缺損 最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損,還可見(jiàn)下頜骨破壞,牙齒松動(dòng)、脫落,齒槽膿腫等,骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

2.突眼 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂,多為單側(cè)。

3.尿崩 為垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致,個(gè)別患兒可見(jiàn)蝶鞍破環(huán)。

4.其他 可有孤立、稀疏的黃色丘疹,呈黃色瘤狀;久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。

(三)骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫 見(jiàn)于各年齡組,但于4~7歲發(fā)病為多;起病緩慢。病變僅限于骨骼,一般無(wú)軟組織和器官損害。骨骼破壞多為單發(fā)病灶,病變局部腫脹而微痛,無(wú)紅熱,有時(shí)可見(jiàn)病理性骨折。任何骨均可受累,但以扁平骨較多見(jiàn),顱骨最常見(jiàn),下頜骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等亦常受累。椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。多發(fā)病灶者可伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等;偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫。

(四)混合型 發(fā)病年齡多于1~2歲起病,其臨床表現(xiàn)相當(dāng)于勒-雪病和韓-薛-柯病的聯(lián)合表現(xiàn)。

(五)單一器官損害型 各年齡組都有報(bào)道,可單獨(dú)發(fā)生于肺、肝、脾、淋巴結(jié)、皮膚等器官,而不伴其他器官損害。臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官和損害的程度。

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