
鈣化上皮瘤又稱Malherbe良性鈣化上皮瘤或毛母質(zhì)瘤,約40%發(fā)生于頭頸部,生長緩慢,一般無自覺癥狀,少數(shù)有壓痛感。根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷大多不難,但由于在臨床上較為少見,以致誤診并不少見。現(xiàn)將近年來經(jīng)我院收治的12例口腔面頸部鈣化上皮瘤(均經(jīng)組織病理檢查證實(shí))的臨床資料報道如下。
1.臨床資料
12例患者中男性5人,女性7人。年齡最小者4歲,最大者67歲,其中9例發(fā)生青少年,本組平均年齡為14歲。病程最長8年,最短2年;發(fā)生于頸部者2例,耳前區(qū)6例,額眉區(qū)1例,面頰部3例。以上12例患者均為單發(fā)孤立的腫塊,直徑約0.5~2cm大小,質(zhì)地硬,無明顯疼痛不適感。術(shù)前明確診斷4例,3例誤診為淋巴結(jié)炎,3例誤診為表皮囊腫。1例診斷為皮膚纖維瘤,1例診斷為血管瘤。所有腫塊均在手術(shù)切除后經(jīng)病理證實(shí)為鈣化上皮瘤。
2.討論
2.1 發(fā)病情況
鈣化上皮瘤約占皮膚腫瘤的0.5‰~1.6%,而頭頸部良性腫瘤中,其發(fā)病率又是比較低的。Yoshimura-Y等曾復(fù)習(xí)所有在1977~1994年間日本牙科雜志上發(fā)表的發(fā)生于頭頸部的所有病例也不過37例。它是一種不遺傳、也不惡變的良性腫瘤。本病可發(fā)生于任何年齡,以青少年最為多見,兒童次之,據(jù)統(tǒng)計約30%發(fā)生于10歲以內(nèi),本組病例也多見于青少年,占9例。病變約40%發(fā)生于頭頸部,其次為上肢、軀干、下肢,掌E93A不發(fā)生。本組1/2見于耳前區(qū),與有關(guān)文獻(xiàn)報道類似。
2.2 組織來源
鈣化上皮瘤的發(fā)生據(jù)電子顯微鏡觀察,目前多認(rèn)為來源于毛乳頭,而鈣化是繼發(fā)性改變,故有人稱做毛母質(zhì)瘤。也可能起源于皮脂腺上皮細(xì)胞,是介于表皮囊腫或基底細(xì)胞上皮瘤之間的一種良性腫瘤。在其它文獻(xiàn)中也有研究表明鈣化上皮瘤鏡下顯示的嗜堿性細(xì)胞類似毛母質(zhì)細(xì)胞,而影細(xì)胞類似未成熟的毛皮質(zhì)細(xì)胞。
2.3 臨床表現(xiàn)
鈣化上皮瘤為孤立的緊貼皮下的堅硬腫瘤,可隆起于皮膚表面,直徑由0.5cm~5cm,表面的皮膚可完全正?;蛭⒓t,瘤體也可與表皮粘連,隨表皮被動移動,多生長緩慢,無自覺癥狀,或可有輕度壓痛。本組病例都具有以上臨床特征,術(shù)前確診率不高的主要原因?yàn)樯僖娝?,本組僅為4/12(33%)。本病易與表皮囊腫、皮膚纖維瘤、淋巴結(jié)炎等混淆。
2.4 診斷
為了提高術(shù)前確診率,需進(jìn)一步提高對此病的認(rèn)識,加強(qiáng)診斷與鑒別診斷。特別要與淋巴結(jié)炎、皮膚纖維瘤等相鑒別。此病的病理學(xué)診斷尤為重要。腫瘤有完整包膜,常與表面皮膚粘連,腫塊切面灰褐或灰黃色,切開時有磨砂感。鏡下,主要由嗜堿性細(xì)胞及影細(xì)胞組成條鎖或團(tuán)塊狀。偶見嗜堿性細(xì)胞向影細(xì)胞過度。瘤細(xì)胞排列成腦回狀,中央為影細(xì)胞,邊緣為嗜堿性細(xì)胞,瘤細(xì)胞內(nèi)常見鈣化。瘤內(nèi)血管壁薄,常常有紅細(xì)胞外溢,有時可見到黑色素和含鐵血黃素。
2.5 治療
鈣化上皮瘤為良性的皮膚腫瘤,手術(shù)切除為唯一的治療手段,完整切除腫塊,一般不會復(fù)發(fā),預(yù)后良好。