醫(yī)學教育網臨床醫(yī)學檢驗主管技師：《答疑周刊》2016年19期：
【臨床檢驗基礎】
【學員提問】腎小管性酸中毒時為什么尿液pH會增高？？
【網?；貜汀?/p>
腎小管性酸中毒PH增高：說明腎小管排泄算減少，所以血液中的酸多了，也就導致了酸中毒，尿中排泄氫離子減少，因此造成了堿性尿。因此尿中PH升高。
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【臨床血液學檢驗】
下列屬于血管內溶血的疾病是
A.PNH
B.β珠蛋白生成障礙性貧血
C.α珠蛋白生成障礙性貧血
D.再生障礙性貧血
E.巨幼細胞貧血
【正確答案】A
【答案解析】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內溶血。
【學員提問】請講解其他選項，例如E？
【網?；貜汀?.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)
β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生的分子病理相當復雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由于基因的點突變，少數為基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)
大多數α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。
再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。再障主要見于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
1.急性型再障
起病急，進展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。
2.慢性型再障
起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到后期進展為重型或極重型再障。
巨幼細胞性貧血，規(guī)范名稱為巨幼細胞貧血，是由于脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所引起的一種貧血，主要系體內缺乏維生素B12和/或葉酸所致，亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起。本癥特點是呈大紅細胞性貧血，骨髓內出現(xiàn)巨幼紅細胞系列，并且細胞形態(tài)的巨型改變也見于粒細胞、巨核細胞系列，甚至某些增殖性體細胞。該巨幼紅細胞易在骨髓內破壞，出現(xiàn)無效性紅細胞生成。
(1)貧血 貧血起病隱匿，特別是維生素B12缺乏者常需數月。而葉酸由于體內儲存量少，可較快出現(xiàn)缺乏。某些接觸氧化亞氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠婦女可在短期內出現(xiàn)缺乏，臨床上一般表現(xiàn)為中度至重度貧血，除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動后氣短心悸外，嚴重貧血者可有輕度黃疸，可同時有白細胞數和血小板減少，患者偶有感染及出血傾向
(2)胃腸道癥狀 胃腸道癥狀表現(xiàn)為反復發(fā)作的舌炎，舌面光滑、乳突及味覺消失、食欲不振。腹脹、腹瀉及便秘偶見。
(3)神經系統(tǒng)癥狀 維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經系統(tǒng)癥狀，主要是由于脊髓后、側索和周圍神經受損所致。表現(xiàn)為乏力、手足對稱性麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)腦神經受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯亂。部分巨幼細胞貧血患者的神經系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。
上述三組癥狀在巨幼細胞貧血患者中可同時存在也可單獨發(fā)生，同時存在時其嚴重程度也可不一致。
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男性，60歲，乏力疲倦半年，1個月來低熱，納差。輕度貧血貌。頸部可捫及多個蠶豆大小的淋巴結，質堅無壓痛，脾大。白細胞分類顯示中性粒細胞為20%，淋巴細胞為77%，單核細胞為3%，網織紅細胞為12%，Coombs陽性。血紅蛋白為80g/L。本病最可能的骨髓象是( )。
A.骨髓增生明顯活躍，分化較好的小淋巴細胞占40%以上
B.原始及幼稚淋巴細胞大于30%
C.找到異常淋巴瘤細胞及R-S細胞
D.粒系增加，核左移
E.見到較多異型淋巴細胞
【正確答案】A
【答案解析】慢性淋巴細胞白血病是一種以成熟小淋巴細胞在血液，骨髓，淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病，最終導致正常造血功能衰竭。血象特征為，白細胞計數增高，通常大于30×109/L，淋巴細胞多大于等于60%，淋巴細胞絕對值大于等于5×109/L(持續(xù)四周以上)，以形態(tài)類似成熟的小淋巴細胞為主，這類細胞體積小，胞質少，核染色質致密，無核仁。骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，淋巴細胞顯著增多大于等于40%，且以形態(tài)類似正常的成熟淋巴細胞為主，原始及幼稚淋巴細胞通常小于5%。由于患者免疫功能減退，常易感染，少數患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
【學員提問】怎么區(qū)分這道題是急淋還是慢淋？？
【網校回復】題干中說淋巴細胞為77%，其實指的就是成熟淋巴細胞。如果是幼稚細胞不可能直接寫淋巴細胞(嚴謹度不高)。
從臨床表現(xiàn)上來說，慢淋的可能性上。主要指標為：
1.年齡，老年2.中度貧血、3無明顯進展4.淋巴結侵犯范圍局限。 臨床癥狀也符合慢淋。
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