血友病的臨床特征是臨床檢驗主管技師考試大綱《臨床血液學(xué)》要求掌握的考點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)做了整理，希望對大家的復(fù)習(xí)有幫助。

（一）血友病A

1.出血

為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

（1）重型血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴(yán)重，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。

（2）中間型FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復(fù)次數(shù)較少，嚴(yán)重程度也輕于重型。

（3）輕型FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運(yùn)動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運(yùn)動，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

（4）亞臨床型只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實驗室檢查可以證實為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%.

一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥

出血形成血腫后可導(dǎo)致壓迫癥狀：

（1）周圍神經(jīng)受累發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險可引起窒息。

（3）壓迫附近血管可發(fā)生組織壞死。

（二）血友病B

血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%.

（三）血友病C

因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

以上就是醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理的血友病的臨床特征，如果您還想了解更多相關(guān)內(nèi)容，請登錄醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。