肺氣腫定義為「終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的氣隙異常永久性擴(kuò)張,伴有肺泡壁破壞且無明顯纖維化」。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病之一。肺氣腫最好在 CT 上評估,盡管在一定比例的常規(guī) X 線片上可以發(fā)現(xiàn)間接征象。關(guān)于“什么是肺氣腫,你真的了解肺氣腫嗎?”相關(guān)內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容:
什么是肺氣腫,你真的了解肺氣腫嗎?
肺氣腫定義為「終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的氣隙異常永久性擴(kuò)張,伴有肺泡壁破壞且無明顯纖維化」。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病之一。肺氣腫最好在 CT 上評估,盡管在一定比例的常規(guī) X 線片上可以發(fā)現(xiàn)間接征象。
流行病學(xué)
在全世界大約有 2.1 億人患有肺氣腫,每年導(dǎo)致 300 萬人死亡。由于吸煙和其他環(huán)境危險因素的累積影響。傳統(tǒng)上,它影響的男性多于女性,但是隨著吸煙和環(huán)境風(fēng)險因素暴露于女性的增加,現(xiàn)在男女之間的發(fā)病率是相等的。具有遺傳風(fēng)險因素(例如 α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥)的患者。
風(fēng)險因素
吸煙:迄今為止最常見
α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥
靜脈注射哌醋甲酯(利他林肺)
臨床表現(xiàn)
肺氣腫的臨床癥狀包括:
胸悶、呼吸急促
胸部過度充氣「桶狀胸」
呼吸音降低
紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚
肺心病(晚期)
肺氣腫初期肺泡壁破壞、肺泡融合
遠(yuǎn)端細(xì)支氣管狹窄,破壞后造成了肺大皰
病理
肺氣腫是形成慢性阻塞性肺疾病的多種病理過程中的一種,它本身是一個相對模糊的術(shù)語,涵蓋許多實體和形態(tài)模式,包括:形態(tài)亞型分類
1、小葉性肺氣腫 (最常見)
2、全小葉氣腫
3、間隔旁肺氣腫
4、瘢痕旁氣腫
5、局部性肺氣腫
6、特發(fā)性大皰性肺氣腫
7、先天性肺氣腫
8、肺間質(zhì)性肺氣腫
根據(jù)肺氣腫與繼發(fā)性肺小葉的關(guān)系命名三種形態(tài)學(xué)亞型。
小葉中心型肺氣腫是最常見的類型,會影響近端呼吸細(xì)支氣管,特別是上部區(qū)域。它與吸煙有很強(qiáng)的劑量依賴性。
Panlobular 肺氣腫(也稱為全小葉氣腫),相反,影響了整個次級肺小葉和更明顯的下部區(qū)域,最大血液流動的區(qū)域。特別是在 α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥(吸煙加?。o脈注射哌醋甲酯(利他林肺)或 Swyer-James 綜合征。
間隔旁肺氣腫影響繼發(fā)性肺小葉的周圍部分,通常位于胸膜表面(包括胸膜裂)附近。它還與吸煙有關(guān),并可能導(dǎo)致胸膜下大皰和自發(fā)性氣胸的形成。
影像表現(xiàn)
胸部 X 線片:
膈肌低平
肺部透亮增加,通常不規(guī)則
胸部前后直徑增大
肋骨間距大
佩劍鞘氣管(刀鞘狀改變)
肋膈角變鈍
胸部 CT 表現(xiàn):
目前,CT 是檢測肺氣腫的首選方式,HRCT 特別有效。但是,應(yīng)該指出的是,尸檢證實的肺氣腫,肺功能檢查異常與 CT 之間的相關(guān)性相對較差,其中 20% 的病理證實病例在 CT 上顯示不明顯。
CT 能夠區(qū)分小葉中央性,全小葉性和間隔旁肺氣腫。
小葉中心性氣腫:迄今為止,小葉中心型是最常見的類型,也是無癥狀老年患者的常見發(fā)現(xiàn)。它主要位于每個肺葉的上部(即上葉的尖段和后段,以及下葉的上段),并且具有不規(guī)則的分布。它表現(xiàn)為直徑不超過 1 cm 的透亮無肺紋理區(qū),位于次級肺小葉的中央,通常帶有代表中央支氣管血管束 2-4 的中央或周邊點。
全小葉性肺氣腫:全葉肺氣腫主要位于下葉,在次生肺小葉的各個部分具有均勻分布。
間隔旁肺氣腫:間隔旁肺氣腫是分布在鄰近胸膜和葉間胸膜裂周圍分布在繼發(fā)性肺小葉肺氣腫。受影響的小葉幾乎總是位于胸膜下。
任何大于 10 mm 的透亮度應(yīng)稱為間隔旁肺氣腫/肺大皰。
治療與預(yù)后
不幸的是,一旦形成肺氣腫,就是不可逆的。因此,治療是支持性的對癥治療,重點在于保留剩余的肺實質(zhì)。
干預(yù)措施包括:
戒煙
氧氣療法(慢性低氧血癥)
癥狀加重控制
短效和長效 β-2 激動劑
吸入抗膽堿藥
吸入糖皮質(zhì)激素
抗生素類
肺康復(fù)
在 α-1-抗胰蛋白酶缺乏的情況下考慮進(jìn)行肺移植。
鑒別診斷
淋巴管平滑肌肌瘤?。↙AM)
LAM 的囊腔通常是薄壁的、大小不等、彌漫分布于兩肺,病變無明顯區(qū)域限制性及傾向性,易形成氣胸,重點為育齡女性好發(fā)。
肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)
PLCH 的囊腔為多發(fā)直徑<1 cm 的囊,多呈圓形,也可為不規(guī)則怪異囊腔,分布以中上肺野為主,肋隔角區(qū)很少受累,這與吸煙有關(guān)。約 25% 的患者會發(fā)生氣胸
間質(zhì)性肺纖維化蜂窩肺
病變?yōu)榉伟l(fā)生間質(zhì)纖維化牽拉導(dǎo)致形成的多發(fā)囊腔;
BHD(兩肺內(nèi)肺囊腫):80% 以上的 BHD 患者會出現(xiàn)肺內(nèi)囊腫,且傾向于基底部近胸膜下分布,特別是縱膈側(cè)肺膜下,囊腫形狀不規(guī)則、囊腫可大可小,肺內(nèi)囊腫多毗鄰肺下動脈或靜脈近端
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