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梅尼埃病的病因目前仍不明確，眾說紛紜。1938年hallpike和cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發(fā)現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

de sousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合癥。而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水。

發(fā)病機制

梅尼埃病的發(fā)病機制可概括為原發(fā)的解剖生理因素、繼發(fā)的體質因素以及遺傳因素。

原發(fā)解剖生理因素

2000年，shea應用ct三維成像測量前庭水管外徑，發(fā)現梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄，其外徑小于正常組，認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發(fā)病原因。

另外，由于血管性原因，導致內淋巴管及內淋巴囊的功能不良，這些因素都與膜迷路積水有關。

繼發(fā)的體質因素

（1）自主神經功能紊亂：不少患者發(fā)病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂郁等。本學說認為，由于自主神經功能紊亂，使交感神經應激性增高，內耳小血管痙攣，導致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，代謝產物潴留。從而使內淋巴生化的特性改變，滲透壓增高，導致外淋巴及血液中的液體移入內淋巴間隙，內淋巴生成過多形成膜迷路積水。

（2）內淋巴吸收障礙：內淋巴腔是一個密閉腔隙。內淋巴生成后向內淋巴管、內淋巴囊方向流動，并被內淋巴囊所吸收。在此過程中出現梗阻、內淋巴囊發(fā)育不良、炎癥導致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙，均可引起膜迷路積水。而不少耳科學家發(fā)現，梅尼埃病患者的內淋巴囊囊腔內有細胞碎片堆積，內淋巴囊上皮變性，纖維化，萎縮，囊腔消失等，也印證了這一發(fā)病機制學說。

（3）變態(tài)反應：有人發(fā)現部分梅尼埃病患者有花粉癥表現，有些則與可疑的致敏食物有關，因此推測本病與變態(tài)反應有關。近年的實驗表明，內耳是抗原-抗體反應的靶器官，發(fā)生變態(tài)反應時，聚集在血管紋和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張，管壁通透性增加，液體進入內淋巴間隙。

（4）代謝與內分泌功能障礙：

甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發(fā)生于內淋巴腔，引起眩暈、聽力減退，而應用甲狀腺素治療后，內耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內耳小血管壁類脂質沉積，管徑縮小，影響內耳供血，組織缺氧，代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退，可能是本病病因基礎。

遺傳因素

根據paparella報道，15%梅尼埃病患者有家族史。morrison等認為本病可能是一種多基因與環(huán)境共同作用所致的疾病。

本病基因學研究主要有群體凝血因子c同源物（coagulation factor c homology, coch）基因，人類白細胞抗原（human leucocyte antigen, hla）基因和水通道蛋白（aquaporins, aqps）基因、鉀離子通道（kcne）基因等。

（1）coch基因

coch基因，即群體凝血因子c同源物基因，位于常染色體14q12-13，是人類發(fā)現的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因，編碼cochlin蛋白，功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到coch基因的高表達。coch 基因突變可導致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經性聾（dfna9），該疾病為目前發(fā)現的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾，同時可表現為典型的梅尼埃病癥狀。然而morrison等（2009）對26個梅尼埃病家系進行coch基因測序，未發(fā)現coch基因突變。目前coch基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。

（2）hla基因

人類組織相容性白細胞抗原（hla）基因位于常染色體6p21.3。為一基因復合體。大量研究表明，自身免疫病與hlaii類基因有關。koyama（1993）對20例梅尼埃病患者研究表明，hla-dr2基因，尤其是drb1*1602以及 cw4相關基因可能是本病易感相關基因。

（3）其他基因

水通道蛋白（aqp）基因位于常染色體7p14，是一組與水通透有關的細胞膜轉運蛋白。目前為止已經確定了10種家族成員，即aqp0～9。目前發(fā)現aqp1～5，7，9分別在內耳不同組織中表達，在內耳表達多集中在與內淋巴關系密切的部位，表明 aqp對調節(jié)內耳液體、維持正常聽覺平衡功能起關鍵作用。

鉀離子通道（kcne）基因編碼的蛋白產物構成電壓門控鉀離子通道的β亞單位，與相應的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩(wěn)定具有特定功能完整的鉀離子通道。kcnei通道在內耳血管紋和內淋巴囊中有表達，提示對內耳內環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持有重要作用，在梅尼埃病的發(fā)生過程中可能起作用。[1-2]

3病理生理編輯1938年，hallpike和cairns報告，梅尼埃病的組織病理學變化為膜迷路積水。主要表現為蝸管和球囊積水，而橢圓囊、半規(guī)管及內淋巴囊積水不明顯。當膜迷路水腫加重，內淋巴壓力明顯升高時，則可引起膜迷路破裂。此時，內淋巴液與外淋巴液相混，二者生化成分及特性發(fā)生改變。穿孔后膜迷路可逐漸閉合，但如穿孔較大或反復穿孔發(fā)作，內耳功能將會受到慢性損害，膜迷路終致萎縮。[3]

4臨床表現編輯典型的梅尼埃病有如下4個癥狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。

眩暈

多為突然發(fā)作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重?；颊咭庾R始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。

眩暈持續(xù)時間多為數10分鐘或數小時，最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異，數日到數年不等。眩暈可反復發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數越多，每次發(fā)作持續(xù)時間越長，間歇期越短。

耳聾

早期多為低頻（125～500hz）下降的感音神經性聾，可為波動性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現高頻（2～8khz）聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象：復聽（diplacusis）現象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音?；蛟V聽聲時帶有尾音。

耳鳴

耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現為持續(xù)性的低調吹風樣，晚期可出現多種音調的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數患者可有雙側耳鳴。

耳悶脹感

眩暈發(fā)作期，患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。

5輔助檢查編輯聽力學檢查

（1）純音測聽：可了解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。

（2）耳蝸電圖：該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-sp/ap振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。

（3）耳聲發(fā)射（otoacoustic emission, oae）：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發(fā)現異常時，teoae（transient evoked otoacoustic emission）可減弱或引不出。

眼震電圖

發(fā)作高潮期，可見自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉向健側。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實驗結果可能正常。

甘油實驗（glycerol test）

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細胞質漿膜小孔直徑，可彌散到內耳邊緣細胞，增加了細胞內滲透壓，使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。

方法：按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時內，每隔1小時做1次純音測聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15db或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性。

服用甘油后，有些患者會出現頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應，休息片刻后可好轉。本實驗不僅用于診斷，亦可參照實驗結果選擇手術術式：甘油實驗陽性者行內淋巴囊減壓術效果更好。

前庭功能實驗

（1）冷熱試驗：早期患側前庭功能可正?；蜉p度減退，多次發(fā)作后可出現健側的優(yōu)勢偏向，晚期出現半規(guī)管輕癱或功能喪失。

（2）前庭誘發(fā)肌源性電位（vestibular evoked myogenic potentials，vemp）：可出現振幅、閾值異常。

（3）hennebert征：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者henenbert征可出現陽性。

影像學檢查

顳骨ct檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路mri可顯示部分患者內淋巴管變細。

免疫學檢查

raoch（1995）報告47%的梅尼埃病患者有hsp70抗體，雙側者為58.8%。gottschlich（1995）應用蛋白質免疫印跡法檢測梅尼埃病患者血清對牛內耳抗原的抗體，顯示30%患者有68kd抗原抗體。

患者要注意低鹽飲食及清淡飲食：建議每日攝入鹽量<1.0g。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規(guī)律。保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發(fā)作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉，增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原，控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。

看了上文的介紹，想必大家對導致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么都清楚了，在生活中要提高警惕，注意自己的健康，掌握好疾病的變化，積極的治療。這樣，美尼爾氏綜合癥才會漸漸的消失，患者們心理上的壓力盡量不要太大。