有關(guān)心肌病，其可分為很多類別，其中一種為心肌致密化不全，其具體的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療包括哪些？以下為小編整理的具體內(nèi)容，請(qǐng)您參考！

心室肌致密化不全（NVM，又稱海綿狀心肌或蜂窩狀心?。?，是一種先天性心肌病，既可單發(fā)也可呈家族聚集性，發(fā)病率為0.05%～0.24%.發(fā)病機(jī)制為胚胎心臟發(fā)育過(guò)程中，基因突變引起病變區(qū)心肌致密化過(guò)程失敗，導(dǎo)致肌小梁隱窩持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，心肌呈海綿狀。

臨床表現(xiàn)

NVM主要表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭（HF）、心律失常、體循環(huán)栓塞，與擴(kuò)張型心肌病十分相似，可經(jīng)心臟超聲（UCG）檢查加以鑒別。

輔助檢查

UCG是目前明確診斷NVM的重要依據(jù)（圖1），診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①心內(nèi)膜層疏松增厚，外膜層薄而致密，心內(nèi)、外膜厚度比＞2；②病變好發(fā)于左室心尖部、前側(cè)壁， 可累及心室壁中段，一般不累及心室基底部；③累及房室瓣可致瓣膜脫垂和反流；④收縮期心腔內(nèi)血流直接進(jìn)入深的小梁間隙。

磁共振成像（MRI）顯示心肌增厚并分層，非致密化心肌和致密化心肌在舒張末期的最大比值＞2.0，病變區(qū)心室壁運(yùn)動(dòng)減弱。心腔內(nèi)多發(fā)粗大、交錯(cuò)排列呈網(wǎng)狀或海綿狀的肌小梁結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)小梁隱窩內(nèi)的血流信號(hào)（呈流空信號(hào)或信號(hào)不均勻）。

心內(nèi)膜心肌活檢可見(jiàn)不同程度心內(nèi)膜下纖維化、纖維彈性組織變性、心肌纖維化、心肌結(jié)構(gòu)破壞、心肌肥大、心肌瘢痕或炎癥等表現(xiàn)。

治療

目前主要針對(duì)心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等各種并發(fā)癥對(duì)癥治療。反復(fù)發(fā)作的室性心動(dòng)過(guò)速可安裝埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）。嚴(yán)重的難治性心力衰竭須考慮心臟移植。

該病遠(yuǎn)期預(yù)后差，藥物治療僅可暫時(shí)緩解癥狀，難以遏制病情進(jìn)展，心臟移植是終末期主要治療方法。

以上即為“心肌病——心肌致密化不全”的全部?jī)?nèi)容，希望對(duì)您有幫助！