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【心房間隔缺損病理解剖】
按胚胎發(fā)育及病理解剖部位不同,分為三型:
一、繼發(fā)孔未閉 最多見。缺損部位距房室瓣較遠。在胚胎發(fā)育過程中,原發(fā)房間隔吸收過多或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙,二者不能融合。根據(jù)繼發(fā)孔存在部位又分為四型:①中央型:最常見。②下腔型(低位);位置低,與下腔靜脈入口無明顯分界。③上腔型(高位):位于上腔靜脈開口的下方;常伴有右肺靜脈畸形,引流入右心房或上腔靜脈。④混合型:高位與低位缺損同時存在。
二、原發(fā)孔未閉 約占5-10%,缺損大,由于原發(fā)房間隔過早停止增長,不與心內膜墊融合,遺留裂孔。又分為①單純型;缺損下緣有完全心內膜墊,二尖瓣三瓣葉無裂隙。②部分房室通道:是原發(fā)孔未閉最常見的一種,在原發(fā)孔下緣即室間隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之處。常并發(fā)二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣關閉不全,使左室心室血流與左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后兩個共同瓣,其下為室間隔上部缺損。
三、共同心房 原發(fā)及繼發(fā)房間隔不發(fā)育,形成單個心房腔。
四、卵園孔未閉 在正常人中有20-25%原發(fā)與繼發(fā)房間隔未完全融合而致卵園孔未閉。一般不引起心房間分流。
本病常合并其他先天性畸形,如部分肺靜脈畸形引流,畸形左上腔靜脈,二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征),肺動脈瓣狹窄(法樂氏三聯(lián)癥),室間隔缺損,三尖瓣下移等。
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