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多見于青壯年，好發(fā)于下頜第三磨牙區(qū)及下頜支部，發(fā)生于上頜者多位于上頜結(jié)節(jié)。

囊腫生長緩慢，臨床表現(xiàn)和其他囊腫有相似之處，但也有不同之處。由于頜骨的頰側(cè)骨板一般較舌側(cè)為薄，所以一般囊腫大多向頰側(cè)膨脹；但角化囊腫可有1/3病例向舌側(cè)膨脹，并穿破舌側(cè)骨壁。角化囊腫常沿頜骨長軸擴(kuò)展，頜骨膨脹不如其他頜骨囊匯總及成釉細(xì)胞瘤明顯。一般囊腫囊液為黃色或草綠色液體，角化囊腫則為皮脂樣角化物質(zhì)。其他牙源性頜骨囊腫一般以單發(fā)性多見；角化囊腫多發(fā)性比例較高。多發(fā)性角化囊腫如同時伴發(fā)皮膚基底細(xì)胞痣（或基底細(xì)胞癌），分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化、脊柱畸形等，則稱為“痣樣基底細(xì)胞癌綜合征”或“多發(fā)性基底細(xì)胞痣綜合征”；如僅為多發(fā)性角化囊腫并無基底細(xì)胞痣（癌）等癥狀時，則稱為角化囊腫綜合征。基底細(xì)胞痣（癌）或角化囊腫綜合征常有陽性家族史，被認(rèn)為系常染色體顯性遺傳病。角化囊腫較其他頜骨囊腫更易于繼發(fā)感染。

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