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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師免疫系統(tǒng)必考點(diǎn)之系統(tǒng)性紅斑狼瘡!

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美國小天后賽琳娜相信大家都不陌生,她是美國著名的女演員、歌手,當(dāng)紅小生一枚。就是這么智慧與美貌化身的天使在2013年確診患有紅斑狼瘡,4年中不間斷的治療,2017年夏天突然消失了好久,原來是狼瘡復(fù)發(fā),并且已經(jīng)嚴(yán)重到需要換器官的地步。

那么紅斑狼瘡是一種什么病?紅斑狼瘡這一病名是從西方醫(yī)學(xué)拉丁文翻譯而來。是一名法國皮膚科醫(yī)生最早對(duì)這個(gè)疾病有所描述,在他的筆下曾描述過這樣一位患者:面部出現(xiàn)像被狼咬過后的不規(guī)則紅斑,并將這種皮膚表現(xiàn)稱為“紅斑狼瘡”。直至20世紀(jì)初才真正的提出“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”一詞。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素的、原因不明的、具有多系統(tǒng)多器官損害的自身免疫性疾病,常累及皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)和血液系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)及器官。系統(tǒng)性紅斑狼瘡以青年女性多見,發(fā)病高峰在15~40歲生育期,這也就是賽琳娜在花季年齡被“咬住”的原因。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者多呈家族聚集現(xiàn)象,一級(jí)親屬可有較高的發(fā)病率,而且其家族成員易伴發(fā)其他自身免疫病。

現(xiàn)在是不是有些小怕怕,其實(shí)正確的認(rèn)識(shí)狼瘡才是關(guān)鍵,小編給您細(xì)細(xì)講解一下,紅斑狼瘡分著很多類型,醫(yī)學(xué)上將紅斑狼瘡分為兩種類型,其中一種是病變以皮膚損害為主,以皮疹為突出表現(xiàn),一般不發(fā)生內(nèi)臟及其他系統(tǒng)損害或僅有輕微受累的稱為皮膚型紅斑狼瘡,包括盤狀狼瘡、泛發(fā)性盤狀狼瘡、深部狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡。第二種就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是指有多系統(tǒng)、器官受累的狼瘡,可出現(xiàn)皮膚型紅斑狼瘡的各種皮疹,也可以沒有任何皮膚損害。此種系統(tǒng)性紅斑狼瘡就是賽琳娜身患的這種,并且引出一段佳話——閨蜜二話不說,為其換腎續(xù)命。

小編曾是一名免疫科醫(yī)生,遇到過很多剛剛發(fā)病的患者,他們都有一個(gè)疑問,就是我為什么會(huì)得紅斑狼瘡?這種病究竟是什么原因引起的?紅斑狼瘡的確切病因迄今未明,但許多的研究認(rèn)為與遺傳因素、內(nèi)分泌(雌激素水平)、外部感染、環(huán)境、某些藥物等多種因素有關(guān)。鑒于本病在生育年齡的女性發(fā)病率顯著高于男性,而在兒童和老年患者中幾乎沒有性別差異,故認(rèn)為內(nèi)分泌因素,特別是雌激素與紅斑狼瘡的發(fā)生有密切關(guān)系。其實(shí)還有很多因素也是導(dǎo)致其發(fā)病的誘因,例如日曬與紫外線輻射,一些藥物與化學(xué)物質(zhì),某些食物及環(huán)境污染,嚴(yán)重的生理與心理障礙等??傊t斑狼瘡是多因性的,遺傳易感素質(zhì)、性激素和環(huán)境因素等相互之間錯(cuò)綜復(fù)雜的作用引起機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,導(dǎo)致紅斑狼瘡的發(fā)生、持續(xù)及發(fā)展。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,但大量的研究證實(shí),異常增強(qiáng)的自身免疫反應(yīng)是本病的主要發(fā)病機(jī)制。目前認(rèn)為紅斑狼瘡的免疫失常主要表現(xiàn)在淋巴細(xì)胞的減少或功能異常,特別是抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)減少和功能下降致使B淋巴細(xì)胞合成自身抗體的能力顯著增強(qiáng)。這些自身抗體與相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物,通過血液循環(huán)沉積在全身各組織器官,如關(guān)節(jié)、小血管內(nèi)膜、腎小球基底膜等處,激活補(bǔ)體引起炎癥與壞死,從而造成皮疹、關(guān)節(jié)炎、狼瘡性腎炎心肌炎、肺炎等等。

那么問題來了,有些患者問,得紅斑狼瘡是不是因?yàn)槊庖吡μ??怎樣才能提高免疫功能?由上述小編給大家羅列的種種可知,紅斑狼瘡不是免疫功能的絕對(duì)低下,所以千萬不要盲目地使用增強(qiáng)免疫功能的藥物治療。

更多的育齡期婦女關(guān)心的話題還有,患系統(tǒng)性紅斑狼瘡后能結(jié)婚、生育嗎?

小編給您的權(quán)威答案是,可以的,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情得到控制后是可以結(jié)婚的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者結(jié)婚后只要堅(jiān)持治療,保持病情穩(wěn)定及生活規(guī)律,同樣會(huì)有美滿幸福的家庭生活。但是,還是有一個(gè)但是…女性患者一般不影響生育能力,但對(duì)胎兒影響較大。紅斑狼瘡的確具有一定的遺傳傾向,與正常人的后代相比,該病患者的后代得此病的可能性要高許多,但是,紅斑狼瘡不屬于遺傳性疾病,并不是其子女一定會(huì)得紅斑狼瘡,現(xiàn)實(shí)生活中絕大多數(shù)患者的子女是完全健康的,因此,沒有必要顧慮自己的病會(huì)遺傳給孩子。

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