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慢性髓系白血病

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】慢性髓系白血病（CML）

1.臨床表現(xiàn)和分期

（1）臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺癥狀?；颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。

（2）臨床分期

1）慢性期：病情穩(wěn)定；

2）加速期：嗜堿性粒細胞＞20%，原始細胞≥10%而未達急性期標準；

3）急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細胞＞20%；或出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。慢性粒細胞白血病急變多數(shù)為急粒變，也可轉為急淋，少數(shù)轉為M4、M5、M6、M7型。

2.實驗室檢查

（1）血象：白細胞顯著升高（＞20×109/L）；　慢粒的典型——白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細胞小于10%。雖少但還是有。

（3）中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽性——再障）；（陰性）——診斷慢粒。

（4）Ph染色體（費城染色體）陽性或者BCR/ABL融合基因（編碼：P210）陽性——慢粒。

3.診斷和鑒別診斷

（1）白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

（2）慢粒與類白血病反應很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標除了白細胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

4.治療方法

羥基脲——血液學緩解有效；

甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選；

骨髓移植——根治。

【進階攻略】

題眼：巨脾?；旧峡吹竭@個字眼就可以診斷慢粒。其實驗室檢查也是?？己说狞c，治療方面的首選藥物調整為甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），考核幾率相對較高。

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