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再生障礙性貧血的發(fā)病機制-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)高頻考點及試題

2020-12-15 15:39 醫(yī)學教育網(wǎng)
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再生障礙性貧血

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

1.病因及發(fā)病機制

(1)病因

1)化學因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。

3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細胞病毒等。

4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

(2)發(fā)病機制

1)造血干細胞缺陷。

2)造血微環(huán)境異常。

3)免疫功能紊亂。CD8+T細胞比例升高,γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負調(diào)節(jié)因子水平升高。

2.臨床表現(xiàn)

(1)分型

1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。

2)非重型再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,呼吸道感染常見,病程較長。

(2)臨床癥狀

1)貧血:頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴重時可有敗血癥。

3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴重時可有內(nèi)臟出血。

3.實驗室檢查

(1)血常規(guī):全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

(2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細胞明顯減少或缺如。非造血細胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

(1)診斷:①全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導致全血細胞減少的疾?。虎菖R床表現(xiàn);⑥一般抗貧血藥物治療無效。

(2)鑒別診斷

1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(Ham試驗)陽性,CD55、CD59缺乏。

2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細胞減少,骨髓增生活躍,原始細胞比例升高,有病態(tài)造血。

5.治療

(1)一般支持治療。

(2)慢性再生障礙性貧血

雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應短于6個月。不良反應常見,如男性化、肝功能異常等。

(3)重型再生障礙性貧血

1)異基因造血干細胞移植為首選。

2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3——5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)(馬)10——15mg/(kg·d),用5d。不良反應有超敏反應和血清病。

3)環(huán)孢素,劑量3——5mg/(kg·d),長期維持。

【進階攻略】

該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點。可結(jié)合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。

【易錯易混辨析】

重點掌握的幾個題眼:

堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血試驗(Ham)試驗陽性。

骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.再障的描述除了哪項不符合

A.臨床表現(xiàn)主要是貧血,如頭暈、乏力、心悸等

B.血小板顯著減少時則有出血

C.粒細胞明顯減少則發(fā)生感染

D.肝脾腫大

E.可分為重型再障和慢性再障

2.下列治療再生障礙性貧血的藥物中,屬于促進造血的是

A.環(huán)孢菌素A

B.麥考酚嗎乙酯

C.甲潑尼龍

D.環(huán)磷酰胺

E.司坦唑醇

二、A2型選擇題

1.年輕女性患者,因有嚴重出血傾向入院,查體合作,肝、脾、淋巴結(jié)不大,胸骨無壓痛?;灒篐b 40g/L,WBC 2.0×109/L,PLT 15×109/L。骨髓增生極度減低,全片未見巨核細胞。診斷首先考慮

A.急性再生障礙性貧血

B.慢性再生障礙性貧血

C.急性白血病

D.血小板減少性紫癜

E.過敏性紫癜

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】再障臨床表現(xiàn)主要是貧血,如頭暈、乏力、心悸等,血小板顯著減少時則有出血,粒細胞明顯減少則發(fā)生感染,體征出貧血、出血、感染的體征外,一般無肝脾腫大,按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

2.E

【答案解析】環(huán)孢菌素A、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺均為免疫抑制劑,甲潑尼龍為激素,司坦唑醇為雄激素。雄激素可提高體內(nèi)紅細胞生成素的水平和直接促進紅系造血,用于治療非重型再障,聯(lián)合免疫抑制劑應用可提高療效。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】患者的臨床癥狀及血液學檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。

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