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急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

【考頻指數】★

【考點精講】

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

1.病因：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。ㄓ址Q吉蘭-巴雷綜合征，GBS）的確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無明顯誘因?？漳c彎曲菌感染與本病有關，還可能與巨細胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關。

2.臨床特點

（1）多數病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

（2）急性或亞急性起病，出現肢體對稱性弛緩性癱瘓，嚴重出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感覺主訴通常不如運動癥狀明顯。

（4）少數患者出現腦神經麻痹。

（5）自主神經功能紊亂癥狀較明顯。

（6）GBS可有變異型急性運動軸索型神經??；急性運動感覺軸索型神經??；Fisher綜合征及不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和極少數復發(fā)型GBS。

（7）腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現。

（8）電生理檢查運動及感覺神經傳導速度（NCV）明顯減慢、失神經或軸索變性的證據。早期可有F波或H反射延遲或消失。

（9）腓腸神經活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷：根據病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經元癱瘓，感覺異常及腦神經受累，CSF蛋白細胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

（2）鑒別診斷

1）低血鉀型周期性癱瘓：起病快，恢復也快，無感覺障礙，血鉀低，腦脊液正常。

2）脊髓灰質炎：多在發(fā)熱數日后出現癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累。

3）功能性癱瘓：根據神經體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

4.治療

（1）病因治療：血漿交換；免疫球蛋白靜脈滴注；激素應用與否尚有爭議。

（2）輔助呼吸。

（3）對癥治療和預防并發(fā)癥。

【進階攻略】

考核較少，重點掌握以下核心內容：臨床表現——軟癱。建議重點掌握。

運動障礙：四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重（可以和小兒麻痹癥鑒別）；腓腸肌壓痛；腦脊液蛋白細胞分離（蛋白高，細胞正常）這是特征性表現。用不用激素有爭議；最主要是血漿交換。

【易錯易混淆辨析】

四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=吉蘭-巴雷綜合征

腦脊液蛋白細胞分離（蛋白高，細胞正常）=吉蘭-巴雷綜合征

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.吉蘭-巴雷綜合征的典型臨床表現之一為四肢遠端

A.感覺障礙比運動障礙明顯

B.感覺和運動障礙均十分嚴重

C.僅有感覺障礙

D.疼痛明顯

E.感覺障礙比運動障礙輕

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】吉蘭-巴雷綜合征臨床一般以感染性疾病后1——3周，突然出現劇烈以神經根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現為：

（1）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。

（2）運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1——2周內病情發(fā)展至高峰。癱瘓自遠端向近端發(fā)展或自近端向遠端加重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

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