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【病因及發(fā)病機(jī)理】

本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來(lái)認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動(dòng)脈抗體陽(yáng)性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。

【病理】

慢性進(jìn)行性大動(dòng)脈炎常侵犯主動(dòng)脈及其主要分支，其中以腹主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理左鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動(dòng)脈。累及動(dòng)脈全層，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支循環(huán)的形成。