定義
腺垂體功能減退癥是指由于各種原因引起的腺垂體激素分泌減少(可以是單個(gè)激素缺乏如GH、PRL或多種激素同時(shí)缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出現(xiàn)相應(yīng)靶腺/靶器官功能減退的一組綜合征。
分類
1.原發(fā)性腺垂體功能減退:指腺垂體本身病變?cè)斐傻墓δ艿拖隆?
2.繼發(fā)性腺垂體功能減退:指下丘腦的病變引起的功能低下。
病因和發(fā)病機(jī)制
(一)垂體瘤
成人最常見的原因。腺瘤可分為功能性(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和無功能性。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理腺瘤的局部壓迫癥狀,有功能腺瘤的癥狀(亢進(jìn)表現(xiàn))
(二)丘腦病變
(三)垂體缺血性壞死
(四)蝶鞍區(qū)手術(shù)、放射治療和創(chuàng)傷
(五)感染和炎癥
(六)糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療
(七)垂體卒中
(八)其他
臨床表現(xiàn)
垂體壞死50%以上可有癥狀;壞死75%可有明顯癥狀;壞死95%可有嚴(yán)重癥狀。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。
腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺功能減退。性腺功能減退:產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史,產(chǎn)后無乳閉經(jīng)、不育、毛發(fā)脫落;男性陽(yáng)痿,胡須、腋毛、陰毛減少;甲狀腺功能減退;腎上腺功能減退。
垂體危象
在垂體功能減退基礎(chǔ)上,各種應(yīng)激誘發(fā)。臨床分:①高熱型②低溫型③低血糖型④低血壓、循環(huán)衰竭型⑤水中毒型⑥混合型
實(shí)驗(yàn)室檢查
(一)腺垂體功能情況可通過對(duì)其所支配的靶腺功能狀態(tài)來反映
性腺功能測(cè)定
腎上腺皮質(zhì)功能測(cè)定
甲狀腺功能測(cè)定
(二)腺垂體分泌激素
(三)腺垂體-下丘腦的CT、MRI醫(yī)。學(xué)教。育網(wǎng)搜。集整理(較蝶鞍X線和斷層攝片更為準(zhǔn)確)
診斷與鑒別診斷
本病診斷須根據(jù)病史、癥狀、體征,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析,排除其他影響因素和疾病后,才能明確。應(yīng)與一些疾病相鑒別。
治療
(一)病因治療:
腫瘤: 手術(shù)、放療及化療;對(duì)顱內(nèi)占位性病變,首先必須解除壓迫及破壞作用,減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀,提高生活質(zhì)量。
缺血性垂體壞死(出血、休克):關(guān)鍵在預(yù)防。加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期的監(jiān)護(hù),及時(shí)糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)。國(guó)內(nèi)自采用新法接生及重視圍生醫(yī)學(xué),加強(qiáng)產(chǎn)前保健后,因分娩所致的大出血已明顯減少,產(chǎn)后垂體壞死已不多見。
(二)靶腺激素替代治療
治療開始,先糖皮質(zhì)激素→TH;宜經(jīng)口服給藥;從小劑量開始;一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素;
激素替代的劑量:L-T4 50-150μg/d ;甲狀腺粉40-120mg/d;氫化考的松 20-30mg/d ;潑尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊馬雌酮0625-1.25mg/d(1-25天),甲羥孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睪50mg/W im或十一酸睪酮40mg Tid.
(三)垂體危象的處理
1.血糖:50%GS40-60ml靜脈滴注 .
2.急性腎上腺功能減退危象:10%糖鹽水500-1000ml+氫化考的松50-100mg,靜脈滴注 .
3.有循環(huán)衰竭者:抗休克 .
4.有感染敗血癥者:抗生素。
5.有水中毒者:利尿,潑尼松/氫化考的松。
6.低溫:小劑量TH,保暖毯逐漸加溫。
7.禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥,催眠藥或降血糖藥等。