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肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)
好發(fā)于16-68歲女性,尤其是育齡期婦女,發(fā)病率約為百萬(wàn)分之0.029~1.
一、病因:不明。許多研究認(rèn)為本病與結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制:目前不明
三、病理:肉眼見(jiàn)肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu),表現(xiàn)為大小不等的囊腫,直徑約1cm左右。
鏡下可見(jiàn)病變?cè)缙跒槲闯墒炱交〖?xì)胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛細(xì)血管不累及。
病變后期,由于肌細(xì)胞聚積,膠原沉積增加形成結(jié)節(jié)及水腫、出血和巨嗜細(xì)胞減少。
破壞的肺泡可相互融合形成囊,囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮,增生的結(jié)節(jié)可突進(jìn)囊內(nèi)、肺泡和細(xì)支氣管,使這些壁增厚及結(jié)構(gòu)紊亂。
四、臨床特征:
1. 呼吸困難緩慢進(jìn)展的呼吸困難是PLAM的主要癥狀。
2. 反復(fù)自發(fā)性氣胸,可表現(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè),有文獻(xiàn)報(bào)道,約95%的患者以自發(fā)性氣胸為第一次癥狀。
3. 干咳、較少見(jiàn)的有胸痛、胸腔乳糜滲出,痰中帶血和喘鳴。
4. 肺外癥狀有乳糜尿, 乳糜心包積液, 乳糜腹水。
5. 其它:有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改變:常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。
五、影像學(xué)上的特點(diǎn):
CT:兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔,邊緣清晰,正常肺小葉結(jié)構(gòu)被囊腔淹沒(méi),大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm大小,常為1cm左右,壁厚薄均勻,無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影,可有縱隔淋巴結(jié)腫大,可同時(shí)伴有氣胸、乳糜胸,均勻地分布于肺實(shí)質(zhì),無(wú)好發(fā)于肺外周的趨勢(shì),囊壁光滑,密度稍增高。
六、治療:
目前沒(méi)有特別好效果的治療方法。
(1)對(duì)癥及支持治療
(2)激素治療
(3)肺移植
七、預(yù)后:本病預(yù)后較差,大部分患者確診后1-2年即出現(xiàn)進(jìn)行性肺功能障礙,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯'整理最終死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和組織細(xì)胞增生證X的影像學(xué)表現(xiàn)相似,前者多見(jiàn)于育齡婦女,常伴有乳糜胸。
治療:
1:對(duì)癥處理;
2:激素治療。據(jù)報(bào)道 應(yīng)首選孕激素黃體酮,其次為糖皮質(zhì)激素;
3:卵巢摘除;
4:肺移植
預(yù)后不佳,多數(shù)與出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死亡。
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