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法樂氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)與檢查

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【法樂氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)】

一、癥狀 大多數(shù)于出生后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)紫紺,嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時(shí)由于肺動(dòng)脈瓣口狹窄加重,和動(dòng)脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺,活動(dòng)后氣喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使體循環(huán)阻力增加,而減少右至左分流和回心血量,使癥狀稍緩解,紫紺嚴(yán)重者,可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐,意識(shí)障礙,甚至死亡,其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時(shí)性增高,右心室漏斗部肌肉痙攣,肺動(dòng)脈血流進(jìn)一步減少,使右到左分流突然增加所致。

少數(shù)病例可有鼻衄,咯血,栓塞及腦出血。

二、體征 紫紺及杵狀指(趾)為本病常見體征。發(fā)育較差,心前區(qū)隆起,大部分病例在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間有2-3級(jí)收縮期雜音,雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致,雜音最響部位高低與肺動(dòng)脈口狹窄類型有關(guān),雜音的響度和狹窄程度呈反比,狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動(dòng)脈增多,進(jìn)入肺動(dòng)脈血流越少之故。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。

【法樂氏四聯(lián)癥實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、X-線 心影正?;蛏源?,心尖園鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動(dòng)脈干凹隱。若肺動(dòng)脈口狹窄為瓣膜型,則肺動(dòng)脈干凸出,主動(dòng)脈弓增寬,右心室增大,有時(shí)右心房也增大,20%有右位主動(dòng)脈弓。

二、心電圖 右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

三、超聲心動(dòng)圖 主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間,主動(dòng)脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。

四、心導(dǎo)管檢查 可有以下特征:①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。②右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差,分析連續(xù)壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,說明心室水平有左至右分流。④動(dòng)脈血氧量減低,說明有右至左的分流。⑤若主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近,說明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。⑥紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。

五、心血管造影 右室造影可見主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影,主動(dòng)脈增寬,對(duì)判斷肺動(dòng)脈口狹窄,程度和類型,肺動(dòng)脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。

六、血常規(guī)檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。

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