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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
詳情特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。
一、發(fā)病機制
病因至今未明。
本病以骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙,血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。
二、臨床表現(xiàn)
1.急性型 發(fā)病前1~2周多有感染史,臨床出血表現(xiàn)重,除有皮膚、黏膜出血外,還有內臟出血。
2.慢性型 起病隱襲,多數(shù)出血較輕.但可因感染而突然加重,女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。
三、實驗室檢查
1.血小板檢查 ①血小板計數(shù)減少,均低于<100×109/L;②血小板平均體積偏大;③血小板功能一般正常;④血小板生存時間約90%以上明顯縮短。
2.骨髓象 ①巨核細胞數(shù)量;急性型輕度增加或正常,慢性型顯著增加;②巨核細胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加,以急性型更明顯,產板型巨核細胞減少醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理;③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。
3.出、凝血功能檢查 出血時間延長,血塊收縮不良,一般凝血功能均正常。
4.血小板相關抗體(PAIg)和血小板相關補體(PAC3) 多數(shù)陽性。
5.其他 可有與出血程度一致的貧血,少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血,稱Evans綜合征。
四、診斷與鑒別診斷
(一)診斷
1.廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟。
2.多次檢驗血小板計數(shù)減少。
3.脾不大或輕度腫大。
4.骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙。
5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗體。
6.潑尼松治療有效。
(二)與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點
需鑒別再生障礙性貧血、白血病、MDS、藥物性免疫性血小板減少、SLE、脾功能亢進。
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