本病的確切病因尚不完全明了,與以下一些因素有關(guān):
1、遺傳因素文獻(xiàn)報(bào)道有同胞姐妹得病,在同家族中可有無癥狀患者,或患其他結(jié)締組織病、高丙球蛋白血癥者。親屬中抗核抗體的陽性率也較高。組織相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a與本病相關(guān),而且抗RO/SSA抗體與DR3陽性的新生兒狼瘡密切相關(guān),這些均提示本病存在遺傳傾向。
2、感染因素病毒感染,尤其是慢病毒感染在本病發(fā)病的意義,已引起普遍重視。狼瘡患兒可出現(xiàn)血清抗病毒抗體滴度增高(如麻疹、風(fēng)疹、副流感及EB病毒等)?;純后w內(nèi)可發(fā)現(xiàn)病毒包涵體,核衣殼等。病毒感染系直接因素,或系發(fā)病誘因,有待進(jìn)一步探討。
3、自身免疫在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒體內(nèi)可測出多種自身抗體,如抗細(xì)胞核抗體(ANA)、抗核糖核酸抗體(RNA)、抗脫氧核糖核酸抗體(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗體、抗細(xì)胞漿抗體、抗細(xì)胞間質(zhì)抗體、抗紅細(xì)胞抗體、抗白細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗丙種球蛋白抗體(類風(fēng)濕因子)等。通過免疫熒光檢查,在受損或無病變的皮膚血管壁、表皮和真皮的連接處、腎小球血管壁及其他受累組織,可見到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗體復(fù)合物的沉積,同時(shí)血清補(bǔ)體水平降低。
4、其他發(fā)病因素本病多見于女性,因此內(nèi)分泌的影響亦應(yīng)考慮。日光照射可使病情加重。醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理此外,一些藥物也可引起本病,如青霉素、磺胺類、異煙肼、對氨基水楊酸、普魯卡因酰胺、青霉胺、肼苯達(dá)嗪、甲基多巴、巰甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英鈉、撲癇酮、三甲雙酮等。又稱類狼瘡綜合征。停藥后癥狀可消失。
目前認(rèn)為本病系由上述諸因素誘發(fā)的自身免疫性疾病。各種自身抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合形成可溶性免疫復(fù)合物,在補(bǔ)體參與下,沉積于靶器官,從而產(chǎn)生全身血管及相應(yīng)組織器官的炎性反應(yīng),造成組織病理損害。