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骨癌的分類及其特征-外科輔導(dǎo)

骨癌的分類及其特征是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考!

骨腫瘤分類是依據(jù)組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)而定的,特別是依據(jù)腫瘤細(xì)胞所顯示出來的分化類型及其所產(chǎn)生的細(xì)胞間物質(zhì)的類型而進(jìn)行的。

自1920年Codman開始對骨骼腫瘤進(jìn)行登記和分類以來,世界各國骨骼腫瘤工作者都建立了這種制度,并有不斷的改進(jìn)。特別認(rèn)識到按不同組織起源分類,再按不同性質(zhì)歸類是較合理的一種分類方法,此后Ewing骨腫瘤修正分類、LieHtenstein骨腫瘤分類、Bristol骨腫瘤登記處分類、英國倫敦皇家骨科醫(yī)院的骨腫瘤分類、日本整形外科學(xué)會骨腫瘤委員會的分類均有不同的改進(jìn),且各有特點。1972年WHO為了進(jìn)一步澄清骨腫瘤的分類與研究分類問題,邀請了一些學(xué)者進(jìn)行了討論。其結(jié)論是骨腫瘤分類是依據(jù)組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)而定的,特別是依據(jù)腫瘤細(xì)胞所顯示出來的分化類型及其所產(chǎn)生的細(xì)胞間物質(zhì)的類型而進(jìn)行的。至今仍用該分類方法。

(1)骨瘤

為較常見的良性腫瘤。從組織學(xué)上表現(xiàn)為纖維化骨的產(chǎn)物,故主要成分為成骨性的結(jié)締組織內(nèi)形成豐富的新骨組織。好發(fā)于顱骨與下頜骨,一般不引起任何癥狀,僅有局部隆起。如發(fā)生在顱骨內(nèi)板則腫瘤突入顱腔可產(chǎn)生顱內(nèi)壓迫癥狀。

(2)骨樣骨瘤

其性質(zhì)有過不少爭論,目前被確認(rèn)為屬骨良性腫瘤的一種。腫瘤呈圓形或橢圓形,體積較小,一般直徑在1cm左右;周圍骨組織有反應(yīng)性增生硬化,腫瘤在其中被稱為核心。腫瘤呈紅棕色,間或夾雜有黃色或白色砂礫樣斑點。鏡檢為血管豐富的成骨性結(jié)締組織及不同比例的骨樣組織與新生骨。X線表現(xiàn)為一透明區(qū),周圍骨組織一般均有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化,尤其在皮質(zhì)骨者更為明顯。本腫瘤一般好發(fā)于11-25歲,男∶女為2∶1.任何骨均能發(fā)生,但以股、脛骨的骨干為多見。病程緩慢。疼痛為主要癥狀,由輕到重,由間歇到持續(xù),夜間尤為明顯。服用水楊酸鈉類藥物后可明顯緩解。治療以手術(shù)切除為主。某些部位不能手術(shù)者可考慮放射治療。手術(shù)后復(fù)發(fā)或惡變的尚未見報道。

(3)骨母細(xì)胞瘤(良性骨母細(xì)胞瘤)

已往曾被命名為“成骨性纖維瘤”、“巨型骨樣骨瘤”等,目前均已被廢棄。本病很少見。腫瘤的主要組織成分為血管豐富的骨樣組織,新生骨質(zhì)以及大量骨母細(xì)胞。隨著腫瘤發(fā)展上述組織可相繼引起各種變化,因此難與骨巨細(xì)胞瘤及骨肉瘤鑒別。過去本病一直被認(rèn)為屬良性腫瘤,近年有肺部轉(zhuǎn)移病例的報道,但其組織學(xué)檢查在此時仍無明顯惡變,面其生物行為可能發(fā)生惡變故認(rèn)為有潛在惡性變可能。發(fā)病年齡多數(shù)在10-25歲之間,女多于男,發(fā)生部位以脊柱最多見,手足部次之,其他部位偶爾發(fā)生。起病緩慢。大多數(shù)患者僅感輕度疼痛。發(fā)生在脊柱者可有不同程度的脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀。X線表現(xiàn)可因腫瘤的鈣化或骨化程度而呈各種透明陰影,甚至密度增深陰影。一般腫瘤與周圍骨組織分界清晰,兩者之間常有明顯骨質(zhì)硬化。在骨皮質(zhì)時皮質(zhì)常變薄并有一層骨膜新生骨。治療以手術(shù)抓刮植骨為主,病變在脊柱手術(shù)不能徹底可在減壓后加用放射治療。

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(4)骨肉瘤

是最常見的骨惡性腫瘤,為一結(jié)締組織性肉瘤,其發(fā)展過程中可形成大量腫瘤性骨樣組織及骨組織。根據(jù)其新生骨的存在與否或多少而有溶骨性和成骨性的區(qū)別。病變常見于四肢長骨(脛骨上端或股骨下端)。10-25歲占發(fā)病者的大多數(shù)。

(5)皮質(zhì)旁骨肉瘤

特征是發(fā)生于骨的表面,與骨膜及皮質(zhì)旁結(jié)締組織有密切關(guān)系。其惡性程度較骨肉瘤為低,預(yù)后亦佳。好發(fā)于股骨下端,脛骨及肱骨次之。發(fā)病年齡以30歲左右為多見,病程發(fā)展緩慢,癥狀輕微。

(6)軟骨瘤

好發(fā)于手足短管狀骨,其次是長管狀骨如股骨、脛骨、肱骨等。有單發(fā)性和多發(fā)性。位于骨中央的稱內(nèi)生軟骨瘤,在皮質(zhì)外的稱外生軟骨瘤。多發(fā)性又稱內(nèi)生軟骨瘤病。如發(fā)生在單側(cè)肢體合并肢體畸形稱為Ollier病,如合并有皮膚或內(nèi)臟血管瘤稱為Maffucci綜合癥。其病理特征是含有成熟軟骨,外觀呈分葉狀,可件有鈣化或壞死。有惡變可能,且多發(fā)性的較單發(fā)性的惡變可能性大。

(7)骨軟骨瘤(骨軟骨性外生疣)

最為常見,有單發(fā)性與多發(fā)性。多發(fā)性多為遺傳性多發(fā)性骨疣,如合并肢體發(fā)育障礙而產(chǎn)生畸形稱遺傳性畸形性軟骨異常增殖癥。腫瘤項端有軟骨帽,其生長活躍故有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檐浌侨饬觥T谑中g(shù)切除時必須將軟骨帽切除,以免復(fù)發(fā)或惡變。

(8)軟骨母細(xì)胞瘤(良性軟骨母細(xì)胞瘤、骺軟骨母細(xì)胞瘤)

多見于青少年管狀骨,以肱骨上端為好發(fā)部位,手術(shù)刮除后可復(fù)發(fā)但惡變較少見。

(9)軟骨粘液纖維瘤

多發(fā)生于20-30歲,多見于股骨下端、脛骨上端,呈偏心性位于干骺端或骨干,皮質(zhì)骨有擴(kuò)張。其病理特征為含有豐富的粘液樣或軟骨樣基質(zhì)的梭形或星形細(xì)胞。手術(shù)切除植骨能治愈。

(10)軟骨肉瘤

好發(fā)部位為軀干骨,以骨盆為多見,亦可于四肢長管狀骨的近側(cè)。扁平骨的軟骨肉瘤多自中央開始后破壞皮質(zhì)穿入軟組織。長管狀骨起自干骺端,在髓腔內(nèi)蔓延同時穿破鄰近皮質(zhì)到軟組織,可出現(xiàn)Codman三角和不規(guī)則的放射狀骨針與骨肉瘤相似。軟骨肉瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu)和生物行為是多變的,有生長緩慢分化好與生長迅速分化差兩種類型。

(11)骨巨細(xì)胞瘤(巨細(xì)胞瘤)

為常見腫瘤,多發(fā)生在20-40歲,好發(fā)于股骨下端、脛骨上端、橈骨下端。腫瘤為偏心性逐步發(fā)展至整個骨端。以往從組織學(xué)上以細(xì)胞豐富和多數(shù)核分裂象來作為腫瘤惡性程度的依據(jù)。目前認(rèn)為應(yīng)隨時考慮其潛在的惡性行為。應(yīng)按臨床表現(xiàn)、X片及病理三者結(jié)合來制訂方案。

(12)Ewing肉瘤

較為少見、多見于10-25歲的青年,長管狀骨中部以股骨、脛骨和肱骨為好發(fā)部位。X線的特征是溶骨性癥灶伴有斑塊狀反應(yīng)性骨或骨外膜骨。即一般所謂蔥皮樣表現(xiàn)。Ewing肉瘤診斷較為困難,須與常見的骨肉瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別。

(13)骨髓瘤

好發(fā)于40歲以上,多見于扁平骨、骨盆、顱骨、脊柱及股、肱骨近端。病變初期可為單發(fā)的,但最終仍是多發(fā)的。病理性骨折是常見的并發(fā)癥,亦可以是早期癥狀。治療以全身支持療法、解除疼痛與處理并發(fā)癥為主。有報道放射治療可以緩解癥狀與延長病程。

(14)血管瘤

在骨內(nèi)的血管瘤少見。好發(fā)于顱骨、脊柱(占60%),長骨次之,髂骨等更少見。脊柱中以胸、腰椎多見,常合并脊髓壓迫癥。對顱骨與脊柱的血管瘤用放射治療,可取得良好效果,其他部位的可行腫瘤切除。

(15)成纖維性纖維瘤

好發(fā)于骨端,在骨內(nèi)一般無偏心傾向;個別可有偏心傾向,其周圍可增厚有清晰界限。腫瘤的發(fā)病與年齡、性別及損傷無關(guān)。癥狀輕,僅有輕度疼痛與腫脹。治療以手術(shù)切除為主。

(16)纖維肉瘤

是骨肉瘤中最少見的一種。好發(fā)于30-40歲,多見于股骨下端與脛骨上端。本腫瘤有少數(shù)繼發(fā)于良性的骨腫瘤如骨巨細(xì)胞瘤。多發(fā)性纖維異常增殖癥和畸形性骨炎。

(17)脊索瘤

是一種比較少見的腫瘤,起源于退化的脊索的殘余。最多見于骶尾椎,次為顱底,再次為其他脊柱。腫瘤生長緩慢。腫瘤局部切除后可復(fù)發(fā)但很少轉(zhuǎn)移,僅在少數(shù)多次切除的患者才可能有轉(zhuǎn)移。

(18)孤立性骨囊腫

常見于肱、股、脛骨干骺端。好發(fā)于兒童也見于青年。腫瘤隨著年齡的生長逐漸移向骨干。病理性骨折常是最早的癥狀。

(19)動脈瘤樣骨囊腫

多發(fā)于青少年的長管狀骨的干骺端。刮除植骨術(shù)后均能治愈,對放射亦敏感。

(20)非骨化性纖維瘤

于1945年Hutcher指出,實質(zhì)上是干骺端纖維性皮質(zhì)缺陷的后果。

(21)嗜酸性肉芽腫

以兒童及青少年為多見,男性多于女性。以顱骨、肋骨、髂骨及脊柱處多見,而長得少見。一般為單骨性,在骨內(nèi)無特殊好發(fā)部位。單骨性般都能吸收自愈,如在活組織檢查時可順便搔刮病灶。多骨性者由于病變范圍廣泛,在明確診斷后可考慮放射治療。

(22)纖維結(jié)構(gòu)不良

是一種發(fā)育障礙性病變,由車輪狀排列的纖維組織和不成熟的非板層骨的骨小梁所構(gòu)成。X片表現(xiàn)為磨砂玻璃樣是其特征。個別癥例可出現(xiàn)惡變。治療以搔刮植骨為主。

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