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軟骨黏液樣纖維瘤-外科主治醫(yī)師

2013-08-15 09:06 醫(yī)學教育網
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軟骨黏液樣纖維瘤是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點,醫(yī)學教育網小編搜集整理了相關資料,便于各位同學復習備考!

軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fribroma)是一種少見的良性骨腫瘤,起源于結締組織。在腫瘤組織內,既有軟骨組織,同時在黏液樣基質內也有巨核細胞或細胞核形狀奇特的細胞。據國內最新統(tǒng)計,占整個骨腫瘤發(fā)病率的1.75%,比國外略高。

【病理】

瘤體大小不一,呈灰白色,質地軟醫(yī)學、教育網搜集整理。切面呈實體性,腫瘤有薄層骨殼。

鏡下見瘤體呈分葉狀結構,小葉中央有大片淡藍色黏液成分,腫瘤細胞呈星形、梭形或圓形。小葉周圍細胞豐富,為多核巨細胞、成纖維梭形細胞、巨噬細胞及成軟骨細胞。

【診斷】

1.臨床表現:主要癥狀是局部酸痛不適,為間歇性痛,局部壓痛輕微。淺表部位的腫瘤多因局部骨質膨脹而變形。近關節(jié)部位的腫瘤可影響關節(jié)活動。

2.X線檢查:呈偏心性溶骨性破壞,可見圓形或橢圓形的透亮區(qū),界限清楚。病灶周圍可見骨質硬化形成蚌殼狀或扇形骨殼,有時出現粗細不等的骨間隔呈多層狀,無明顯骨膜反應。

3.鑒別診斷:

(1)非骨化性纖維瘤:癥狀與本病相似,位于骨干,呈偏心性,周圍骨質硬化明顯,骨皮質膨脹較輕。病理檢查有助于鑒別。

(2)成骨細胞瘤:好發(fā)于青少年,位于骨骺端,呈偏心性,透光性降低。病損內可見鈣化點,無硬化邊緣。

(3)骨巨細胞瘤:好發(fā)年齡為20~40歲,位于長骨,大多在骨骺端,橫向擴展,皮質膨脹明顯。X線表現為肥皂泡狀改變,常無硬化周邊。

(4)骨纖維異常增生:軟骨黏液樣纖維瘤的X線表現多不像骨纖維異常增生那樣呈典型的磨砂玻璃狀透亮區(qū)。

此外,從組織結構上還應與骨囊腫、軟骨肉瘤、內生軟骨瘤、黏液肉瘤、軟骨黏液肉瘤相鑒別。

4.診斷標準:

(1)好發(fā)年齡:多見于10~30歲,發(fā)病與性別無關。

(2)部位:全身諸骨皆可發(fā)病,多發(fā)于下肢,尤以脛骨近端最多見。

(3)癥狀輕微,病程長。

(4)X線片可見于骺端處偏心性溶骨性破壞,呈多囊狀,以硬化骨和正常骨為界。

【治療】

(1)腫瘤局部徹底切除加植骨是有效的治療方法,對復發(fā)及破壞廣泛的腫瘤可做截除術。個別病例可發(fā)生惡變,只要確診可考慮截肢。

(2)對已發(fā)生病理性骨折的病例,可按一般的骨折治療原則處理。

【療效標準及預后】

多數病例可獲治愈,但可能復發(fā),術后復發(fā)率為25%.

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