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腦動(dòng)靜脈畸形有三個(gè)組成部分，即發(fā)育異常的血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。血管團(tuán)的大小不等，可發(fā)生在腦的各部位，是由互相纏繞并溝通、管徑不同的異常血管構(gòu)成的團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)。常有1支或多支增粗的動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}往往明顯地比同一區(qū)域正常動(dòng)脈粗而且搏動(dòng)有力。引流靜脈擴(kuò)張而扭曲，可膨大成瘤樣，內(nèi)含動(dòng)脈血，并可見血流漩渦。血管團(tuán)周圍有異常的增生血管?；螆F(tuán)內(nèi)血管間和團(tuán)周圍通常有變性的神經(jīng)組織，一般認(rèn)為是無功能的。而一種彌漫性AVM（diffuse AVM）內(nèi)血管間增厚的膠質(zhì)組織中有少量的正常神經(jīng)元。AVM病灶表面的軟腦膜及蛛網(wǎng)膜增厚發(fā)白，或有出血后的含鐵血黃素沉著。 AVM周圍腦組織的病理改變 AVM周圍腦組織由于腦盜血而缺血、缺氧，常見血管擴(kuò)張、腦白質(zhì)水腫、膠質(zhì)增生，在AVM病灶邊緣形成膠質(zhì)樣假包膜。長(zhǎng)期缺血，可導(dǎo)致腦萎縮，腦回縮小，腦溝增寬變深。AVM多數(shù)發(fā)生出血，即使臨床上沒有顱內(nèi)出血癥狀，血管團(tuán)內(nèi)或其周緣的變性腦組織常有出血的痕跡。發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）后，在出血部位的腦皮質(zhì)和蛛網(wǎng)膜明顯黃染，軟腦膜和蛛網(wǎng)膜增厚并可與硬腦膜粘連。如腦內(nèi)出血，AVM附近形成血腫，內(nèi)含不同期齡的凝血塊。腦內(nèi)血腫吸收消失后可遺留空腔及質(zhì)地堅(jiān)韌的膠質(zhì)瘢痕。

顯微鏡下可見病灶由大小不等的血管組成。血管壁大多成熟，但厚薄不均，動(dòng)脈壁中層平滑肌菲薄或缺如，彈力纖維減少或缺如，并有玻璃樣變性、粥樣硬化或鈣化斑塊，有的部位血管壁甚至僅有單層或增生的內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維組成；而有的部位血管內(nèi)膜增生肥厚，突向管腔，使其狹窄或阻塞。靜脈壁更薄，局部管壁內(nèi)側(cè)可附有血栓。

AVM最常見的伴同病變是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，其檢出率隨著腦血管造影技術(shù)的發(fā)展不斷增加。AVM伴發(fā)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為7.5%～58%.動(dòng)脈瘤的發(fā)生主要是AVM引起血流動(dòng)力學(xué)的改變所致，好發(fā)于與AVM供血?jiǎng)用}有關(guān)的血管，包括主要供血?jiǎng)用}、供血?jiǎng)用}的起始端和AVM團(tuán)內(nèi)的動(dòng)脈瘤，約占80%左右，又稱為血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤，其余位于與供血?jiǎng)用}無關(guān)的血管。合并動(dòng)脈瘤的AVM，其出血發(fā)生率比單純AVM高。無出血史的單純AVM，診斷明確后的5年內(nèi)每年蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）的發(fā)生率1.7%，而AVM合并動(dòng)脈瘤的患者為7%.特別是畸形血管團(tuán)內(nèi)的動(dòng)脈瘤100%出血。除動(dòng)脈瘤外，常見的伴發(fā)病變還有顱內(nèi)海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或靜脈型畸形，顱外血管畸形，胚胎動(dòng)脈如三叉動(dòng)脈、舌咽動(dòng)脈未閉，頸內(nèi)動(dòng)脈纖維肌肉發(fā)育不良（fibromuscular dystrophy），這是動(dòng)脈壁內(nèi)局部彈力纖維及平滑肌變性，伴有膠原纖維增生，致使血管粗細(xì)不均，血管造影時(shí)呈念珠狀，亦可伴發(fā)梭形動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。

AVM雖不是新生物，但可隨著時(shí)間的遷移逐漸擴(kuò)大。Olivecrona（1948）、Norlen（1956）、Paterson（1956）、Spetzler（1978）、Detitala（1982）等都曾報(bào)道過AVM有不斷自行擴(kuò)大的傾向。在兒童病例這種傾向尤為明顯。常見的原因可能是：

①在高流量血液的長(zhǎng)期沖擊下，畸形團(tuán)內(nèi)發(fā)育不正常的血管管壁受損，管腔擴(kuò)大，AVM團(tuán)的體積可增大。

②畸形團(tuán)內(nèi)局部血栓形成，血流的重新分布導(dǎo)致團(tuán)內(nèi)其他部位血管腔擴(kuò)大，以承受流量更大的血流，于是畸形團(tuán)有擴(kuò)大的趨向。

③AVM造成的盜血致使鄰近腦組織的血管長(zhǎng)期擴(kuò)張，可能加入AVM團(tuán)。

④分子生物學(xué)研究表明，畸形團(tuán)附近腦組織釋放血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF），可促成血管增生，AVM增大。但對(duì)大多數(shù)成年人的AVM來說，擴(kuò)大是不明顯的。