1.概念

狹義，是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚、粘膜呈青紫顏色；

廣義，還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫

2.發(fā)生機(jī)制

無(wú)論何種原因?qū)е職怏w交換障礙，致血紅蛋白氧合作用減低或心內(nèi)及大血管之間存在右→左分流，使動(dòng)脈血中還原血紅蛋白含量增多，>50g/L（50g/100ml）；或末梢血流緩慢、淤滯，使氧合血紅蛋白被組織過(guò)多攝氧，還原血紅蛋白增多，均可出現(xiàn)青紫因此，重度及極重度貧血（Hb<60g/L者），即使重度缺氧，亦難見(jiàn)發(fā)紺

3.分類與臨床表現(xiàn)

（1）血中還原血紅蛋白增多

1）中心性發(fā)紺：特點(diǎn)是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜，皮膚溫暖又可分為兩種：

①心性混血性發(fā)紺：見(jiàn)于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥（肺動(dòng)脈狹窄，室缺，主動(dòng)脈騎跨，右室肥厚），其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中

②肺性發(fā)紺：見(jiàn)于各種嚴(yán)重呼吸系疾病，如呼吸道阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和大量胸腔積液、氣胸等其發(fā)生機(jī)制是肺活量降低，肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足；

2）周圍性發(fā)紺：特點(diǎn)是發(fā)紺見(jiàn)于肢體末梢與下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮溫低，經(jīng)按摩、加溫可消失又可分兩種：

① 淤血性發(fā)紺：（體循環(huán)淤血）見(jiàn)于右心衰竭、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜索整理

② 缺血性發(fā)紺：動(dòng)脈供血不足：見(jiàn)于嚴(yán)重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴(yán)重受寒等

（3）混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見(jiàn)于全心衰竭

（2）異常血紅蛋白

1）高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白血癥血紅蛋白分子中的二價(jià)鐵被三價(jià)取代即失去氧合能力，當(dāng)血中高鐵蛋白量達(dá)30g/L（3.0g/100ml）時(shí)，即可發(fā)紺，發(fā)生原因：

①多為藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒，“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜所致。

②先天性高鐵血紅蛋白血癥，患者自幼即有發(fā)紺，而無(wú)心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。

2）硫化血紅蛋白血癥：很少見(jiàn)，在便秘（因屁中含有硫化物）或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)，均能引致本癥。

4.伴隨癥狀及臨床意義

（1）發(fā)紺伴呼吸困難：見(jiàn)于重癥心肺疾病、急性呼吸道梗阻和大量氣胸等；

（2）發(fā)紺伴杵狀指（趾）：主要見(jiàn)于發(fā)紺型先心病和重癥肺化膿癥；

（3）急速發(fā)生的發(fā)紺伴意識(shí)障礙：見(jiàn)于藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒休克和急性重癥肺部感染。