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患者多為兒童和青壯年,發(fā)病無(wú)季節(jié)性,病前多有病毒感染或疫苗接種史,在感染或疫苗接種后1~2周急性起病,并有相應(yīng)的全身性癥狀,隨即迅速出現(xiàn)以播散性腦和脊髓損害為主的癥狀和體征。腦脊液檢查可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,蛋白含量和免疫球蛋白增高,腦電圖示慢波數(shù)目增多。
臨床上可分為以下類型:
1.急性壞死性出血性腦脊髓炎(急性出血性白質(zhì)腦炎)醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理
癥狀:ADE暴發(fā)型。起病急驟,病情兇險(xiǎn),病死率高。表現(xiàn)高熱、意識(shí)模糊或昏迷進(jìn)行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱;CSF(腦脊液壓力)壓力增高、細(xì)胞數(shù)增多,EEG(腦電圖)彌漫慢活動(dòng),CT掃描見大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)。
診斷依據(jù):根據(jù)感染或疫苗接種后急性起病的腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀,CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶等可做出臨床診斷。
2.預(yù)防接種后腦脊髓炎
接種狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生,其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生幾率最高。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高,一般于接種后2~15天多見。近來(lái),由于改進(jìn)了疫苗的制備技術(shù),本病已較少見。
癥狀:急性起病,突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識(shí)障礙、腦膜刺激征陽(yáng)性等癥狀,繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓(常先為弛緩性,后轉(zhuǎn)為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽(yáng)性、膀胱及直腸括約肌障礙,還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)搜集整理眼外肌麻痹、言語(yǔ)障礙等。死亡率較高,存活者中多數(shù)遺留不同程度的殘障,部分患者可完全康復(fù)。
3.感染后腦脊髓炎
發(fā)生率最高的疾病為麻疹,其它依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多見。
癥狀:急性起病,一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱,突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識(shí)障礙、偏癱,隨后可見智能明顯減退、失語(yǔ)、失明和顱神經(jīng)損害;伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運(yùn)動(dòng);伴小腦損害者可有運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào);脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障,如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語(yǔ)及顱神經(jīng)麻痹等。
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