先天性肥厚性幽門狹窄（Congenital HypertrophicPyloric Stenosis，CHPS） 是新生兒常見的消化道畸形，發(fā)病率在國外較高，達1.5‰～ 4.0‰，國內(nèi)稍低，為0.3‰～1.0‰，均為足月嬰幼兒，頭胎多見，男性占80%，男女發(fā)病率比例約為4～8∶1.CHPS 是由于新生兒幽門肌層（ 尤其是環(huán)形?。┻^度增生、肥厚導致幽門管狹窄的上消化道梗阻性疾病，癥狀多于出生2 周后出現(xiàn)，臨床主要表現(xiàn)為嘔吐、胃蠕動波、右上腹包塊三大癥狀。如不早期診斷及治療，后期患兒常因嚴重營養(yǎng)不良而衰竭死亡，故早期診斷、及時治療對患者有積極意義。

　　1 CHPS 的診斷

　　1.1 CHPS 的臨床表現(xiàn)

　　CHPS 的主要臨床表現(xiàn)：

　?。?） 嘔吐：可出現(xiàn)噴射性嘔吐，嘔吐物通常為乳汁，粘液，常呈凝乳塊，不含膽汁；（2） 腹部包塊：空腹時，中上腹可及橄欖樣質(zhì)硬腫物；（3） 蠕動波：上腹部可見左向右滾動的蠕動波，在診斷CHPS 的過程中，臨床檢查是必需的，通常典型的臨床表現(xiàn)加之右上腹包塊即可診斷，但由于受到多種因素影響，如：肥胖、哭吵、醫(yī)師經(jīng)驗手法等，部分病例未能觸及橄欖樣包塊，Macdessi J及Shinichi Ito的觀察顯示，有49% 及86.5% 的嬰兒可以成功觸及橄欖樣包塊，因此必須結(jié)合輔助檢查才能進一步明確診斷。

　　1.2 CHPS 的影像學檢查

　　既往CHPS 的診斷主要依靠X 線鋇餐造影檢查，典型的影像表現(xiàn)包括：（1） 胃蠕動增強，鋇劑通過幽門管時間延長，梗阻嚴重時，2～3 小時之后鋇劑仍然潴留在胃內(nèi)；（2） 鳥嘴征：鋇劑難以通過幽門管，而在幽門前區(qū)形成尖端指向十二指腸的鳥嘴樣突出；（3） 線樣征及雙軌征：鋇劑充盈細長而狹窄的幽門管時，由于小彎側(cè)幽門肌特別肥厚，細長的幽門管常呈凹面向上的弧形彎曲，呈單一細條樣，即線樣征，偶而由于粘膜皺襞所致，可見兩條平行線影，中間可見一條透亮帶，即雙軌征；（4） 幽門小突征：系持續(xù)的蠕動波不能通過幽門管，在胃小彎側(cè)形成尖刺狀的突出，持續(xù)數(shù)秒鐘以上；（5）肩樣征：肥厚的幽門肌壓迫胃竇呈環(huán)形壓跡，形如肩狀，可出現(xiàn)在幽門管開口處大小彎側(cè)或小彎側(cè)；（6） 蕈傘征：系肥厚的幽門環(huán)肌于十二指腸球部基底形成的弧形壓跡。X 線鋇餐造影只能提供間接征象，不能直觀觀察到幽門肌層病變?nèi)玻绕鋵τ拈T前瓣膜及梗阻嚴重引起頻繁嘔吐的患兒常不能獲得滿意的影像效果。另外由于胃排空延遲，服用鋇劑4 ～ 6 小時后胃中仍有大量鋇劑潴留，只有少量鋇劑進入小腸，故診斷后還應及時吸出鋇劑并用溫鹽水沖洗，以免加重病情或因嘔吐時誤吸入呼吸道引起吸入性肺炎。文獻報道，X 線鋇餐造影診斷CHPS 的靈敏度接近95%，但誤診的比率亦高達11%.

　　1.3 超聲檢查

　　X 線為創(chuàng)傷性檢查，新生兒不合作，易引起吸入性肺炎，故不易被患兒家長接受。超聲檢查，尤其是使用高頻探頭，由于可清晰地顯示幽門管長度、幽門肌厚度，還可了解胃的蠕動和排空情況，診斷符合率高，故目前較多采用該方法進行診斷和隨訪。Shinichi Ito報道，B 超診斷CHPS的準確度達94%，明顯高于X 線鋇餐造影。Marta Hernanz-Schulman也指出B 超檢查操作不僅簡便快捷，無創(chuàng)傷，而且診斷的準確度接近100%，故推薦作為CHPS 確診的首選方法。目前尚無B 超診斷CHPS的統(tǒng)一標準，在不同的研究機構(gòu)有不同的診斷標準。1988 年Blumhagen等認為幽門肥厚狹窄的診斷標準為幽門管長度≥20 mm，肌層厚度≥ 4 mm，橫斷面直徑≥15 mm.李建國提出幽門環(huán)肌厚度4～8 mm，幽門長度20 ～25 mm 可作為先天性肥厚性幽門狹窄的診斷標準。其后Kitamura和Davies等提出了幽門狹窄指數(shù)及幽門肌層指數(shù)，而Shinichi Ito等則提出了B 超評分系統(tǒng)，運用半效數(shù)量分析法制訂了診斷標準，它是基于對幽門直徑、肌層厚度以及幽門管長度測量的數(shù)值，通過三方面數(shù)據(jù)的綜合分析提高了CHPS 診斷的正確性，彌補了所謂單個方面因素的不足，且這三方面又是相互獨立的，分值≤ 2 屬正常，分值≥ 4 則CHPS 診斷成立，分值=3需作X 線鋇餐造影進一步確診。

　　1.4 內(nèi)鏡檢查

　　不少學者推薦內(nèi)鏡檢查可以早期發(fā)現(xiàn)CHPS，且診斷的敏感性及特異性高，但鑒于內(nèi)鏡是一項侵入性檢查，同時費用較貴，限制了其在臨床中的使用。由于超聲和鋇餐能正確診斷絕大多數(shù)CHPS 病例，故胃鏡檢查不作為常規(guī)方法，但可以作為輔助手段用于進一步診斷和鑒別診斷。

　　2 CHPS 的治療

　　2.1 保守治療

　　CHPS 的病因尚未明確，其中乙酰膽堿及毒蕈堿受體功能受損可能在CHPS 的發(fā)病中起了重要的作用，阿托品是膽堿能受體阻斷劑，有較強的抗毒蕈堿作用，通過松弛平滑肌減少胃腸道的蠕動性收縮，從而改善癥狀，1962 年Jacoby 首先提出口服阿托品在治療CHPS 的嬰兒中取得接近50% 的成功率，平均住院時間約12 天。由于口服阿托品有很多缺點，1996 年Nagita等又提出了靜脈應用阿托品的治療方法，治愈率接近80% ～ 90%，隨著開腹或腹腔鏡幽門肌切開術(shù)手術(shù)的推廣及其良好的治療效果，藥物治療逐漸被淘汰。但近年來一些非北美地區(qū)的學者提倡重新評估藥物治療，包括靜脈注射及口服阿托品，其中日本的不少研究也證實了靜脈注射阿托品治療CHPS 的有效率介于86% ～ 96%，另外也有學者認為東莨菪堿可能會更有效，因為從藥理學的角度來看，東莨菪堿對內(nèi)臟的解痙作用相當于阿托品的2～3 倍。P. E.Meissner的研究顯示，42 例確診CHPS 的嬰兒靜脈注射阿托品7 天，有效率為75.8%，而予幽門環(huán)肌切開術(shù)的成功率則超過95%.Kawahara對19 例確診CHPS 的患兒采用先給予靜脈注射阿托品7天，然后口服阿托品44天的序貫治療，并通過超聲測量幽門直徑、肌層厚度以及幽門管長度評價治療效果，隨診時間1 年，結(jié)果提示藥物治療的有效率為89%，平均住院時間13 天，而對照組40 例確診CHPS 的患兒給予幽門肌切開術(shù)，手術(shù)治療的成功率接近100%，平均住院時間只需要5 天，因此，作者認為，藥物治療尚不能完全代替手術(shù)治療CHPS，特別是在北美地區(qū)，然而，它可以作為有手術(shù)禁忌癥患兒的選擇方法之一。

　　2.2 內(nèi)鏡治療

　　內(nèi)鏡治療包括胃鏡下氣囊擴張術(shù)及胃鏡下幽門環(huán)形肌切開術(shù)，1990 年，有學者觀察經(jīng)口插入氣囊來擴張狹窄，雖在外科術(shù)中直視下進行，但6 例CHPS 均失敗而改為外科幽門肌切開術(shù)。1996 年日本學者報道胃鏡下氣囊擴張治療1例CHPS，但在2 次擴張后才達到治療效果。也有學者嘗試在內(nèi)鏡下幽門括約肌內(nèi)注射肉毒桿菌毒素治療CHPS，但不成功。其后國外未再有相關(guān)文獻報道，國內(nèi)目前尚未有關(guān)于球囊擴張治療CHPS 的報道。故從現(xiàn)有文獻來看，內(nèi)鏡下氣囊擴張或肉毒桿菌毒素注射對CHPS 治療效果欠佳。

　　2005 年，Ibarguen-Secchia 報道了電子胃鏡下幽門環(huán)形肌切開術(shù)治療10 例CHPS，患兒年齡3 ～7 周，術(shù)后追蹤6 ～24 月，情況良好，所使用的胃鏡直徑8.4 mm，不能通過幽門，按照幽門到十二指腸球部方向用針刀切開環(huán)肌，故非直視下觀察切口，后3 例他們用乳頭肌切開刀進行，通過注射造影劑來幫助確定切開刀的位置，切開后內(nèi)鏡能進入球部，胃鏡治療后1～2 小時可以喂食，停止嘔吐時間不超過24 小時，而外科手術(shù)無論是開腹手術(shù)還是腹腔鏡手術(shù)，CHPS 患兒術(shù)后嘔吐癥狀都不會馬上消失，術(shù)后嘔吐停止時間為1～ 6 天。我院黎慶寧等2006 年至2007 年期間采用Fujinon EG-450N5 超細電子胃鏡（ 直徑5.9 mm） 完成幽門環(huán)形肌切開術(shù)9 例，切開前超細胃鏡均能通過幽門狹窄部位進入十二指腸，直接觀察切開刀的位置和切開情況，一邊退鏡一邊電切，療效理想，除1 例患兒經(jīng)過2 次胃鏡下治療外，其他患兒術(shù)后1 天至10 天內(nèi)嘔吐停止，體重逐漸上升，避免了外科手術(shù)，超細胃鏡有利于觀察病變范圍，而且鏡身軟，調(diào)節(jié)鏡頭角度時不易損傷胃壁，避免了撕裂、穿孔等并發(fā)癥。由此可見，胃鏡下幽門環(huán)形肌切開術(shù)治療CHPS 患兒，近期有效率高，操作相對簡單，并發(fā)癥輕微，費用低，避免了外科手術(shù)，患兒家長易于接受，但此種治療手段的安全性、遠期療效有待擴大樣本量和進一步隨訪來證實。

　　2.3 外科手術(shù)

　　目前實施的開腹幽門環(huán)肌切開術(shù)（Fredet-Ramstedt 手術(shù)） 為治療CHPS 最有效的方法，其并發(fā)癥少，操作簡單。P. E. Meissner[13] 及Kawahara 的研究表明其有效率為95% 以上，死亡率小于0.4%，長期的后遺癥也很少見。術(shù)后常見的并發(fā)癥包括嘔吐、十二指腸黏膜損傷、切口裂開及感染、切口疝等，尤以嘔吐及十二指腸穿孔最常見，前者的發(fā)生率可達3% ～ 8%，后者為3.3% ～14.8%.近年隨著腹腔鏡技術(shù)的提高及設備的改進，應用腹腔鏡技術(shù)治療先天性肥厚性幽門狹窄逐漸開展起來。自1991年Alain 等報道了腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)治療先天性肥厚性幽門狹窄后不斷有這方面的報道。前期文獻報道顯示，與開腹手術(shù)比較，腹腔鏡手術(shù)時間較長、并發(fā)癥較高，這可能與腹腔鏡手術(shù)開展初期，手術(shù)經(jīng)驗不足有關(guān)；后期研究顯示腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)的臨床療效優(yōu)于開腹手術(shù)。近年國內(nèi)、外多位學者對此進行了對照研究，結(jié)論支持腹腔鏡手術(shù)，證實其具有切口小、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥小、粘連小、疼痛輕、恢復快等優(yōu)點。而近期一項有關(guān)腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)和開腹手術(shù)比較的前瞻性隨機研究以及有關(guān)兩種手術(shù)方式比較的Meta 分析報道，顯示兩種手術(shù)方式有著相近的治療效果和相近的手術(shù)并發(fā)癥。由此可見，開腹的幽門環(huán)肌切開術(shù)是較為成熟的手術(shù)，且手術(shù)步驟和對機體的干擾均較少，因此腹腔鏡手術(shù)的微創(chuàng)優(yōu)勢在此項手術(shù)中未見明顯顯現(xiàn)，但腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)對于治療先天性肥厚性幽門狹窄的臨床效果仍然優(yōu)良，外科醫(yī)生可依據(jù)本單位條件及手術(shù)經(jīng)驗選擇腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)或開腹的幽門環(huán)肌切開術(shù)。

　　3 結(jié)語

　　綜上所述，超聲檢查不僅簡便快捷，無創(chuàng)傷，而且診斷符合率高，故推薦作為診斷CHPS 的首選方法，必要時再結(jié)合X 線鋇餐造影及胃鏡檢查協(xié)助進一步診斷及鑒別診斷；目前治療CHPS 最有效的方法是開腹或腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)，而胃鏡下幽門環(huán)形肌切開術(shù)作為一種新的治療方法也有良好的近期療效，但其安全性、遠期療效有待進一步證實。