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過敏性紫癜的診療

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  過敏性紫癜又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥,亨-舒綜合癥(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),中醫(yī)屬“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”范疇。是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見。起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。病程多在1個(gè)月左右,偶有延長(zhǎng),但復(fù)發(fā)率高,約30%的患者有復(fù)發(fā)傾向。

  【發(fā)病機(jī)制】

  目前認(rèn)為是免疫因素介導(dǎo)的一種全身血管炎癥。

  (一)蛋白質(zhì)及其他大分子致敏原作為抗原

  刺激人體產(chǎn)生抗體(主要為IgG),后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物,沉積于血管內(nèi)膜,激活補(bǔ)體,導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放,引起血管炎癥反應(yīng)。此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外,尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。

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  與人體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原,刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞,當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時(shí),即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng),致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì),引起血管炎癥反應(yīng)。

  【臨床表現(xiàn)】

  一般發(fā)病于3~10歲兒童,開始出現(xiàn)皮膚及粘膜紫癜,多見于下肢,臀部及上肢次之,對(duì)稱性分布,分批出現(xiàn),壓之不褪色,鮮紅或脂紅色,可伴有血管神經(jīng)性水腫。并有發(fā)熱頭痛,不適及食欲不振。偶爾以腹絞痛或關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn),腹痛可為鈍痛、隱痛或陣發(fā)性絞痛,部位不定,腹肌軟,可伴嘔吐及血便;關(guān)節(jié)痛可伴紅腫及活動(dòng)障礙,主要累及膝、踝、腕及肘關(guān)節(jié),可單發(fā)或多發(fā),可游走。約有50%病例發(fā)生腎損害,可表現(xiàn)為腎綜或腎炎樣改變,偶可發(fā)展為急、慢性功能衰竭。

  【治療原則】

  1.設(shè)法除去致敏因素。

  2.單純者可用復(fù)方路丁、鈣劑、維生素C、抗組治胺制劑。

  3.發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎可用皮質(zhì)類固醇激素,但不能阻止腎臟侵犯,對(duì)頑固的慢性腎炎者可加免抑制劑。

  中醫(yī)療法:根據(jù)本病的臨床癥狀辯證論治。

  【具體治療方法】

  (一)消除致病因素

  防治感染,清除局部病灶(如扁桃體炎等),驅(qū)除腸道寄生蟲,避免可能致敏的食物及藥物等。

  (二)一般治療

  1.抗組胺藥鹽酸異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羥嗪(克敏嗪)、西米地丁及靜脈注射鈣劑等。

  2.改善血管通透性藥物維生素C、曲克蘆丁、卡巴克絡(luò)等。維生素C以大劑量(5~10g/d)靜脈注射療效較好,持續(xù)用藥5~7日。

  (三)糖皮質(zhì)激素

  糖皮質(zhì)激素有抑制抗原抗體反應(yīng)、減輕炎癥滲出、改善血管通透性等作用。一般用潑尼松30mg/d,頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,靜脈滴注,癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過30天,腎型者可酌情延長(zhǎng)。

  (四)對(duì)癥治療

  腹痛較重者可予阿托品或山莨菪堿(654-2)口服或皮下注射;關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥;嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥;伴發(fā)嘔血、血便者,可用奧美拉唑等治療。

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  如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者,可酌情使用:①免疫抑制劑:如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等;②抗凝療法:適用于腎型患者,初以肝素鈉100~200U/(kg·d)靜脈滴注或低分子肝素皮下注射,4周后改用華法林4~15mg/d,2周后改用維持量2~5mg/d,2~3個(gè)月;③中醫(yī)中藥:以涼血、解毒、活血化瘀為主,適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型患者。

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