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又稱 Berger病,是一種特殊類型的腎小球腎炎,多發(fā)于兒童和青年,發(fā)病前常有上呼吸道感染,病變特點是腎小球系膜增生,用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積。
病理變化:病變程度差異很大,早期病變輕微,呈局灶性,僅少數(shù)腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生,局灶性增生性改變可發(fā)展為局灶性硬化。有些病變較明顯,可有彌漫性系膜增生,偶爾可有新月體形成。最突出的特點是免疫熒光顯示系膜區(qū)有l(wèi)gA沉積,并同時并有 C3,lgG和IgM較少,電鏡觀察證實系膜區(qū)有電子致密物沉積。
臨床病理聯(lián)系:主要癥狀為鏡下或肉眼復(fù)發(fā)性血尿,可伴有輕度蛋白尿。少數(shù)病人出現(xiàn)腎病綜合征。
IgA腎病多呈慢性進行性過程,約半數(shù)病人病變逐漸發(fā)展,可出現(xiàn)慢性腎功能不全。
IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40% ̄45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿,35% ̄40%的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴蛋白尿,其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。IgA腎病腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病,IgA腎病的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區(qū)的差異很大,如亞洲的日本、新加坡,IgA腎病腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的50%,而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占2%。一般而言,白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)病率。我國IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的26% ̄34%。男女之比大約是2:1。 以血尿為主的IgA腎病目前尚無特效的治療。由于IgA腎病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此,應(yīng)嚴密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度,而分別采取相應(yīng)的防治措施。 醫(yī)學(xué)教育.網(wǎng)整理
從上面可以看出:IgA腎病不是惡性的。
與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素:
(1)男性患者,起病年齡較大者預(yù)后差。
(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿,預(yù)后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全,預(yù)后較差。但IgA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,若腎組織病理變化輕微,對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,預(yù)后好。
(4)IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴重高血壓,預(yù)后差。
(5)妊娠對IgA腎病患者的影響,無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者,妊娠一般是安全的。
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