過(guò)敏性紫癜是以全身性壞死性小血管損害為基礎(chǔ)的疾病,臨床上以出血性皮疹、關(guān)節(jié)炎、胃腸炎和腎損害為主要特征。本病伴發(fā)腎臟損害稱為過(guò)敏性紫癜腎炎,好發(fā)于兒童。
【診斷】
1.典型皮疹:有過(guò)敏史及繼而出現(xiàn)的皮膚紫癜。
2.胃腸道或關(guān)節(jié)受損的表現(xiàn)。
3.典型的腎臟損害表現(xiàn):如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合征和腎功能不全。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查
?。?)急性期束臂試驗(yàn)陽(yáng)性,而血小板計(jì)數(shù)和功能試驗(yàn)正常,對(duì)本病診斷有參考意義。
?。?)腎穿刺病理檢查有助于本病的診斷。最常見(jiàn)輕微系膜增生,多為局灶節(jié)段性。免疫熒光主要為系膜區(qū)或血管壁IgA沉積。
?。?)皮膚活檢:免疫熒光檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管壁有IgA沉積。
【鑒別診斷】
1.IgA腎?。憾嘁?jiàn)于青年男性,感染后1~3天出現(xiàn)血尿,無(wú)皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)。
2.急性腎炎:病史、皮疹形態(tài)、分布、關(guān)節(jié)和胃腸道癥狀有助于過(guò)敏性紫癜腎炎的診斷。急性腎炎早期血清補(bǔ)體降低。必要時(shí)可作皮膚活檢和腎活檢作鑒別。
3.GoodpastMre綜合征:過(guò)敏性紫癜腎炎伴咯血時(shí)應(yīng)注意與此病鑒別。典型皮疹、關(guān)節(jié)和胃腸癥狀、血清IgA增高等鑒別并不困難。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
4.狼瘡性腎炎:紅斑狼瘡皮疹在形態(tài)和分布上均與過(guò)敏性紫癜腎炎有顯著區(qū)別,結(jié)合其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)可鑒別。
5.多動(dòng)脈炎:此病在臨床上可類似于本病,但發(fā)病年齡較大,皮膚與腎活檢無(wú)IgA沉積。
【治療】
1.急性期患者應(yīng)注意休息,重癥應(yīng)予臥床休息。
2.去除過(guò)敏原,停止服食和接觸可能是致敏原的食物和藥物,必要時(shí)可予脫敏治療。
3.有明確感染和存在感染灶時(shí),應(yīng)予抗生素治療和清除病灶。
4.腎病綜合征型:皮質(zhì)激素加免疫抑制劑如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。潑尼松每日1~2mg/kg,硫唑嘌呤每日2~3mg/kg,環(huán)磷酰胺每日2~3mg/kg,療程視病情而定,在6~12月左右。
5.急進(jìn)性腎炎型:采用四聯(lián)療法(皮質(zhì)激素+免疫抑制劑+潘生丁+肝素或華法林),甲基潑尼松龍沖擊療法和血漿置換療法等(詳見(jiàn)急進(jìn)性腎炎部分).
6.終末期腎功能衰竭患者應(yīng)予透析和腎移植。