ABO溶血病的癥狀輕重差別很大,輕癥僅出現(xiàn)輕度黃疸,易被視為生理性黃疸而漏診,有些僅表現(xiàn)為晚期貧血,重癥則可發(fā)生死胎,重度黃疸或重度貧血。肝大及核黃疸在重型病例可出現(xiàn),但脾大少見(jiàn)。
與Rh溶血病比較,癥狀較輕,臨床表現(xiàn)以黃疸為主,黃疸出現(xiàn)較早(24~36h)并較快加深。血清膽紅素可達(dá)255μmol/L(15mg/dl)以上,少數(shù)超過(guò)340μmol/L(20mg/dl),如不及時(shí)處理亦可并發(fā)膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕。發(fā)生胎兒水腫者更為少見(jiàn)。
1.黃疸 是ABO溶血病的主要癥狀,大多數(shù)出現(xiàn)在生后2~3天,生后第1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸者占1/4左右。同樣,產(chǎn)生重度黃疸[指血清總膽紅素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右。
2.貧血 ABO溶血病患者都有不同程度的貧血,但一般程度較輕,重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右。
ABO溶血病的某些輕型病例,可能早期癥狀不重,但到生后2~6周發(fā)生晚期貧血,或到生后8~12周“生理性貧血”時(shí)期貧血表現(xiàn)得特別嚴(yán)重,這是因?yàn)榭贵w持續(xù)存在,發(fā)生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細(xì)胞壽命縮短。據(jù)報(bào)道,這類(lèi)小兒紅細(xì)胞的壽命僅35天左右,每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍,紅細(xì)胞破壞增加,而這時(shí)骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代償,終致發(fā)生新生兒晚期貧血(neonatal late anemia)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,母嬰ABO血型不合,外加一項(xiàng)紅細(xì)胞致敏的指標(biāo)(改良直接Coombs試驗(yàn)或抗體釋放試驗(yàn))陽(yáng)性,即可確診。
1.產(chǎn)前診斷
(1)父母親血型測(cè)定:凡既往有不明原因的流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)史,或新生兒重癥黃疸史的產(chǎn)婦,應(yīng)警惕有無(wú)母嬰血型不合。測(cè)定母親和父親的血型,父母血型不合者,應(yīng)測(cè)定母親的血型抗體。
(2)母親血型抗體測(cè)定:懷疑胎兒可能發(fā)生溶血病的孕婦應(yīng)進(jìn)行抗血型抗體測(cè)定。第一次測(cè)定一般在妊娠第4個(gè)月進(jìn)行,這可作為抗體的基礎(chǔ)水平。以后每月測(cè)定1次,妊娠7~8個(gè)月每半個(gè)月測(cè)定1次,第8個(gè)月后每周測(cè)定1次。若抗體效價(jià)上升、起伏不定或由高轉(zhuǎn)低者均提示小兒可能受累,當(dāng)抗體滴度達(dá)1∶32時(shí)宜作羊水檢查。由于自然界中存在類(lèi)似A、B抗原的物質(zhì),母親體內(nèi)可存在天然的抗A或抗B抗體,通常將ABO溶血病的抗體效價(jià)1∶64作為可疑病例。母親的抗體效價(jià)維持不變提示病情穩(wěn)定。
?。?)羊水檢查:正常的羊水無(wú)色透明,重癥溶血病羊水呈黃綠色。胎兒溶血程度愈重,羊水膽紅素含量就愈高,故羊水膽紅素含量可用來(lái)估計(jì)病情和決定終止妊娠。羊水在波長(zhǎng)450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量呈一定相關(guān)比例,可用分光光度計(jì)測(cè)定羊水在波長(zhǎng)450nm處的光密度代表羊水中膽紅素的高低。由于羊水中膽紅素的含量隨孕周增加而降低,故在不同孕周所測(cè)得的光密度的升高數(shù),有不同意義。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理
?。?)影像學(xué)檢查:全身水腫胎兒X線(xiàn)片可見(jiàn)軟組織增寬的透明帶,四肢彎曲度較差。B超檢查顯示胎兒肝脾大,胸腹腔積液。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理
2.生后診斷
?。?)臨床表現(xiàn):觀(guān)察新生兒有無(wú)貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血癥狀,若有應(yīng)考慮新生兒溶血病。
?。?)實(shí)驗(yàn)室檢查:對(duì)于出生時(shí)有水腫、貧血、出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應(yīng)考慮新生兒溶血病,需做血常規(guī)、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗(yàn)。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理