大部分伯基特淋巴瘤患者的惡性腫瘤細(xì)胞有染色體核型異常,8號(hào)染色體長(zhǎng)臂遠(yuǎn)端與14號(hào)染色體易位,即t(8;14)(q24;q32)。對(duì)T-NHL和T-ALL的研究發(fā)現(xiàn)它們有相似的易位,包括TCR的α、β、γ鏈易位,這些易位包括了與細(xì)胞增殖有關(guān)的基因位點(diǎn)。因此,在兒童NHL的所有亞型中,染色體易位在淋巴瘤發(fā)生中起了核心作用。但這些染色體易位導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生的確切機(jī)制不明。
組織病理學(xué)是NHL最基本也是最重要的診斷手段,有多個(gè)分類(lèi)系統(tǒng),根據(jù)美國(guó)國(guó)立癌癥研究所工作分類(lèi)(WF)方案,兒童NHL主要的組織類(lèi)型為淋巴母細(xì)胞型,小無(wú)裂型及大細(xì)胞型。幾乎所有類(lèi)型均為彌漫型,高度惡性,少數(shù)大細(xì)胞型為中、低度惡性。NHL時(shí)淋巴組織結(jié)構(gòu)均被破壞,在非淋巴組織中,腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于正常細(xì)胞、膠原、肌纖維之間。
淋巴母細(xì)胞型在組織細(xì)胞學(xué)上無(wú)法與急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)浸潤(rùn)相鑒別,兒童腫瘤專家常把骨髓腫瘤細(xì)胞是否超過(guò)25%來(lái)劃分ALL還是NHL,但這一標(biāo)準(zhǔn)是人為劃分的,臨床上會(huì)出現(xiàn)診斷為NHL,但復(fù)發(fā)時(shí)骨髓首發(fā),或診斷為ALL,而復(fù)發(fā)時(shí)只有局限腫塊??梢哉J(rèn)為淋巴母細(xì)胞型NHL和ALL,尤其是T-ALL上是同一疾病的不同臨床類(lèi)型,前者病變細(xì)胞較后者稍成熟,治療上可同樣采用治療ALL上的方案。
小無(wú)裂型根據(jù)多形性表現(xiàn)可分為Burkitt和非Burkitt或稱Burkitt樣,在兒童中尚未發(fā)現(xiàn)兩者間有臨床特征、免疫表型、核型及分子學(xué)變化的差別。Burkitt在細(xì)胞大小及形態(tài)上很均一,而非Burkitt有多形性。Burkitt淋巴瘤在腫瘤細(xì)胞間常散在吞有核碎片的吞噬細(xì)胞,由此形成星空樣特征。有骨髓浸潤(rùn)時(shí)難于與成熟B細(xì)胞性ALL鑒別。有學(xué)者認(rèn)為BurkittNHL與成熟B細(xì)胞性ALL是有不同臨床表現(xiàn)的同一疾病,可同樣采用針對(duì)BurkittNHL的含有大劑量烷化劑的化療方案。
大細(xì)胞型中間變型淋巴瘤具特征性地浸潤(rùn)淋巴竇,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理腫瘤細(xì)胞常常大而畸形,有豐富的漿和不規(guī)則核??蓪⒋祟?lèi)腫瘤分為細(xì)胞變異型,霍奇金淋巴瘤樣型和不表達(dá)CD30的多形T細(xì)胞型(即外周T細(xì)胞型),這些類(lèi)型有時(shí)伴有噬血細(xì)胞增生性反應(yīng)。有一部分大細(xì)胞淋巴瘤可能確實(shí)屬于組織細(xì)胞來(lái)源。