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眼部表現(xiàn),眼部臨床表現(xiàn)常在全身病變發(fā)作幾周后出現(xiàn)。失明是最常見的眼部癥狀。早期報道失明的發(fā)生率高達35%~50%,隨著診斷和治療水平的提高,目前其發(fā)生率降至7%~8%.失明的出現(xiàn)是由于動脈性前部缺血性視神經(jīng)病變或視網(wǎng)膜中央動脈或其分支阻塞。當供應(yīng)視神經(jīng)和脈絡(luò)膜的2條主要睫狀后動脈阻塞時,可導(dǎo)致GCA患者出現(xiàn)動脈性的AION,其特征是單眼失明或一過性黑矇,有時雙眼交替出現(xiàn),持續(xù)2~3min,極少持續(xù)5~30min.一過性黑矇是將要發(fā)生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時就診,40%~50%的患者可出現(xiàn)驟發(fā)性視力極度下降。常是雙側(cè)性,可同時發(fā)病或先后相繼發(fā)病。其他的眼部表現(xiàn)有色覺障礙、傳入性瞳孔障礙(MarcusGunn瞳孔)和重度視盤水腫。眼底檢查動脈性AION表現(xiàn)為蒼白性視盤水腫、睫狀動脈阻塞和棉絮樣滲出,有助于與非動脈性AION的鑒別。
復(fù)視也是GCA持續(xù)存在的常見臨床表現(xiàn)。復(fù)視可由第Ⅵ對腦神經(jīng)麻痹引起,也可由第Ⅲ對腦神經(jīng)病變所致。某些病例的眼球運動障礙是由于眼肌缺血產(chǎn)生,而不是神經(jīng)病變引起。
由于GCA累及大、中動脈及少量的眼組織,無典型的結(jié)膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網(wǎng)膜的血管炎。有時睫狀前動脈和睫狀后長動脈的小血管可受累,也可產(chǎn)生鞏膜炎。
GCA患者罕見鞏膜炎。但是,當年齡較大的鞏膜炎患者出現(xiàn)明顯的血沉(ESR)增快、復(fù)視、視力下降、AION、視網(wǎng)膜中央動脈及其分支阻塞時,應(yīng)考慮有可能是GCA.據(jù)報道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛的發(fā)生率為0.68%.鞏膜炎與全身疾病的活動有相關(guān)性。在Foster等統(tǒng)計的172例鞏膜炎中,1例有伴發(fā)PMR的GCA.
非眼部表現(xiàn),GCA最常見的臨床表現(xiàn)是約2/3的患者出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)頭痛,也是疾病的初期或首發(fā)癥狀。頭痛特征為跳動性或刺痛感,通常位于顳側(cè)或枕部,嚴重時可引起失眠。大多數(shù)患者還可以出現(xiàn)其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數(shù)患者可伴有全身癥狀如乏力、發(fā)熱、食欲不振和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發(fā)表現(xiàn),由于具有非特異性,不能引起患者重視,直到出現(xiàn)特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的視力喪失時,才去醫(yī)院就診。
雖然頸動脈和顱外動脈是GCA最常受累的動脈,但主動脈及其在上肢和頸部的分支也可累及,從而產(chǎn)生心腦血管性疾病。出現(xiàn)上肢疼痛,頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈雜音,有時出現(xiàn)頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現(xiàn)冠狀動脈炎導(dǎo)致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如周圍神經(jīng)病變、偏癱、突發(fā)性聽力喪失、反應(yīng)遲鈍、抑郁、精神癥狀和腦干卒中等。
凡患者年齡超過60歲,有頭痛、一過性視力障礙甚至失明、PMR、不能解釋的持續(xù)性發(fā)熱、貧血或ESR增快時應(yīng)考慮GCA的診斷。當患者出現(xiàn)眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時,即使未做活檢,也應(yīng)立即進行大劑量口服糖皮質(zhì)激素治療醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。
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