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干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%——0.7%,在老年人群中患病率為3%——4%。本病女性多見,男女比為1:9——20。發(fā)病年齡多在40歲——50歲。也見于兒童。
(1)口干燥癥 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀:①多數(shù)患者訴有口干,嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏,以致在講話時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退,但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現(xiàn)為舌痛,舌面干、裂,舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。
(2)干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。
(3)其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
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