“醫(yī)學基礎知識重點：補體系統(tǒng)的調節(jié)”相信是很多備考醫(yī)學三基的朋友比較關注的事情，為此，醫(yī)學教育網小編為您整理內容如下：

補體系統(tǒng)與疾病

1.補體固有成分的遺傳性缺陷

補體兩條激活途徑的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等，均可能出現遺傳性缺陷。C3缺乏可導致嚴重的、甚至是致死性的膿性細菌感染。C2與C4缺乏與自身免疫性疾病有關，其機制可能是由于經典途徑激活受阻，導致循環(huán)IC不能被有效地清除。

2.補體調節(jié)蛋白的缺陷

（1）C1抑制物（C1INH）缺陷

C1抑制物缺陷可引起遺傳性血管性水腫，屬常染色體顯性遺傳。

（2）I因子和H因子缺乏

 旁路途徑可溶性調節(jié)蛋白缺乏十分罕見。I因子或H因子缺乏的患者由于液相C3轉化酶生成失控，血漿C3被完全耗竭，循環(huán)IC的清除發(fā)生障礙?；颊叱０橛心I小球腎炎。

（3）膜結合補體調節(jié)蛋白缺乏

陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者的紅細胞和其他細胞不能表達膜結合調節(jié)蛋白，以致自身細胞表面C3轉化酶及MAC的形成失控，導致細胞溶解加劇。紅細胞對膜結合調節(jié)蛋白的缺乏特別敏感，導致PNH患者出現反復發(fā)作的血管內溶血。

3.補體受體缺陷

（1）紅細胞表面CR1表達減少可導致循環(huán)IC清除障礙，從而導致某些自身免疫性疾病的發(fā)生。

（2）白細胞粘附缺陷患者CR3、CR4的β鏈（CD18）基因突變，導致CR3與CR4缺失，臨床表現為反復的化膿感染。

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