皮樣囊腫病理

發(fā)病年齡早，多見于兒童。曾有人統(tǒng)計，出生時即已存在者占37.2%，5歲以前發(fā)現(xiàn)者為62.7%。一般增長

緩慢，體積不大，表面皮膚可自由活動，但基底常粘連固定。質較軟，有波動或面團樣感。囊腫為單房，壁較厚，類似完整或不甚完整的皮膚結構。最內方為復層鱗狀上皮的角質層，表皮其余各層和真皮層依次向外排列。真皮組織成分約占囊壁的90%，可見有毛囊、皮脂腺、汗腺等組織。囊腔內為干酪樣皮脂并混有角化物質、上皮碎屑、膽固醇結晶、毛發(fā)和較稠厚液體，呈白色或黃色，無氣味。皮下皮樣囊腫以眼眶部和鼻根部較為多見，粘膜下皮樣囊腫可見于舌下和頦下等部位。鼻部皮樣囊腫有時須和神經膠質瘤或腦膜膨出等相鑒別，舌下、頦下皮樣囊腫應和舌下囊腫、水囊瘤、甲狀舌管囊腫等相鑒別。

為先天性皮樣新生物，由于胚胎期發(fā)育異常，外胚葉部分斷裂被埋于皮下或結膜組織下而成。易發(fā)生于眼瞼之內或外側部，發(fā)生部位與眶骨縫有關，常起源于這類骨縫。也可以發(fā)生于眉弓、眶及結膜。形狀為圓形或卵圓形，大小不一，一般不超過核桃大，質軟，囊之張力大時，硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結締組織包膜，表面光滑，境界清楚，略有彈性，一般不與皮膚粘連，但與骨膜常常粘連，因系先天性者故易早期發(fā)現(xiàn)。有時合并有眼瞼缺損、畸形等先天異常。

組織學上，典型者囊腫外包一層結締組織囊膜，表皮組織面向囊腔，二者之間含有發(fā)育不全的皮膚附屬器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等，有時混有軟骨、肌肉、神經。囊腔內有皮脂腺樣物質、角化物質、膽固醇、毛發(fā)、壞死細胞等，可有鈣化。臨床上和表皮樣囊腫不易區(qū)別。但在病理組織上二者截然不同，表皮樣囊腫的囊壁沒有皮膚附件，其囊腔內僅有角化物質及脂肪物質，不含毛發(fā)。