「紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)」

（一）慢性盤狀紅斑狼瘡（DLE）

盤狀紅斑為主要皮疹、覆有鱗屑，鱗屑剝離后留是萎縮的剝脫面，毛囊口開大，毛細(xì)血管擴(kuò)張可留有色素脫失或色素沉著。鱗屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要發(fā)生在面頰部呈蝶形分布，其次發(fā)生在口唇，頭部及手背部。在頭部可導(dǎo)致脫發(fā)，皮損亦可廣泛地發(fā)生于四肢、軀干、稱為慢性播散性紅斑狼瘡。

病程慢性，寒冷、日光刺激癥狀加重，約有5％病人發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。少數(shù)病人可以發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。

（二）系統(tǒng)性紅斑鋃瘡

1.皮膚粘膜：約有80－90％病例有皮膚癥狀。然而也可以無(wú)皮疹損害，上稱之為無(wú)皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLesine lupus）。

皮疹特點(diǎn)，主要限生在鼻背及兩頰部境界明顯的蝶形紅斑、手掌、手指、甲周亦可出現(xiàn)紅斑、紫癜多形紅斑或蕁麻疹紅斑樣皮疹。

頭發(fā)部彌漫脫發(fā)、口唇糜爛、口腔無(wú)痛性淺潰瘍。約有30－50％患者有Raynaud現(xiàn)象。

2.發(fā)熱：約有90％病例患有不規(guī)則的發(fā)熱，多為低熱，疾病惡化時(shí)伴有高燒。

3.關(guān)節(jié)、肌肉：主要累及手指、手、肘、膝關(guān)節(jié)的對(duì)稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，疼痛，X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象，可伴有肌肉疼痛、輕度肌力低下等癥狀。

4.腎臟：約有50－80％患者有腎臟損害，常常給病人帶來(lái)致命性的結(jié)果。主要是免疫復(fù)合物沉著在腎基底膜而引起的疾病，已經(jīng)證實(shí)的主要是DNA與DNA抗體所組成的免疫復(fù)合物。此外還是7s－19s混合性冷球蛋白（即7slgG為抗原，19slgM為抗體所組成免疫復(fù)合物）核糖體與核糖體抗體所組成的免疫復(fù)合物。

近來(lái)認(rèn)為除了免疫復(fù)合物引起腎損害外，可能還與Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)與細(xì)胞免疫有關(guān)。

腎損害一般分為：

1.微小病變型：尿常規(guī)正?；蛏倭康鞍准把?xì)胞，僅電鏡和免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)腎小球叢系膜有沉著物予后良好。

2.局灶性增殖性腎小球腎炎型：局灶性、節(jié)段性的增殖性腎小球腎炎病變，被累及腎小球少于50％，1／4病人24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)3克，約1／3病人轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡阅I小球腎炎。

3.彌漫性增殖性腎小球腎炎型：病變與局灶性者同，但被累及腎小球超過(guò)50％，50％以上病人尿蛋白定量超過(guò)3克，預(yù)后不良。

4.膜性腎小球腎炎：腎小球基底膜增厚，而無(wú)增殖性壞死性病變，臨床上有大量蛋白尿是其特征。預(yù)后一般良好。

5.呼吸系統(tǒng)：約有40％患者合并胸膜炎，多與其他漿膜炎合并。也可以出現(xiàn)間質(zhì)肺炎，呼吸困難等，X線檢查可顯示肺紋理增強(qiáng)，胸膜增厚等。

6.心臟：約有20％患者有心內(nèi)膜炎，心肌炎，Libman-sachs征候群等癥狀。近些年來(lái)由長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素治療可導(dǎo)致青年性動(dòng)脈硬化。

7.消化系統(tǒng)：包括惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、便血等。消化道出血，主要由于彌漫性腸系膜動(dòng)脈炎或彌漫性血管內(nèi)凝血所引起。

20－30％患者肝大，肝功能受損，由于丙種球蛋白增高常至絮狀濁度試驗(yàn)陽(yáng)性。

8、神經(jīng)系統(tǒng)：主要為精神癥狀，近來(lái)有增多趨勢(shì)，表現(xiàn)為患者的情緒變化和精神分裂癥。神經(jīng)癥狀主要為癜癇樣發(fā)作，其次為顱神經(jīng)損害。

9.眼：主要是視網(wǎng)膜病變，具有特征性病變是眼底中心血管附近出現(xiàn)絮狀白斑，其次可以有眼底出血，視網(wǎng)膜滲出物等。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡（Subacutc Cutaneous LupusErythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979）提出了一種新的以皮膚癥狀為主的紅斑狼瘡特殊亞型，屬DLE和SLE的中間型，是相對(duì)良性的全身性疾病皮膚損害，主要為丘疹鱗屑型，和環(huán)形多環(huán)形兩種形態(tài)，主要分布在光照部位。無(wú)開大的毛囊口，不留萎縮瘢痕，亦不累及粘膜。數(shù)月后完全恢復(fù)正常?？砂橛腥戆Y狀，Raynaud氏現(xiàn)象，發(fā)熱肌肉痛等，這一點(diǎn)不同于DLE，與SLE相比較，全身癥狀又屬輕微，腎臟絕少受累，無(wú)心臟和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，因而治療效果好。

抗核杭體，Ro和La抗體常陽(yáng)性，尤以Ro有診斷意義。