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「紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)」
(一)慢性盤狀紅斑狼瘡(DLE)
盤狀紅斑為主要皮疹、覆有鱗屑,鱗屑剝離后留是萎縮的剝脫面,毛囊口開大,毛細(xì)血管擴(kuò)張可留有色素脫失或色素沉著。鱗屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要發(fā)生在面頰部呈蝶形分布,其次發(fā)生在口唇,頭部及手背部。在頭部可導(dǎo)致脫發(fā),皮損亦可廣泛地發(fā)生于四肢、軀干、稱為慢性播散性紅斑狼瘡。
病程慢性,寒冷、日光刺激癥狀加重,約有5%病人發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。少數(shù)病人可以發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。
(二)系統(tǒng)性紅斑鋃瘡
1.皮膚粘膜:約有80-90%病例有皮膚癥狀。然而也可以無皮疹損害,上稱之為無皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLesine lupus)。
皮疹特點(diǎn),主要限生在鼻背及兩頰部境界明顯的蝶形紅斑、手掌、手指、甲周亦可出現(xiàn)紅斑、紫癜多形紅斑或蕁麻疹紅斑樣皮疹。
頭發(fā)部彌漫脫發(fā)、口唇糜爛、口腔無痛性淺潰瘍。約有30-50%患者有Raynaud現(xiàn)象。
2.發(fā)熱:約有90%病例患有不規(guī)則的發(fā)熱,多為低熱,疾病惡化時(shí)伴有高燒。
3.關(guān)節(jié)、肌肉:主要累及手指、手、肘、膝關(guān)節(jié)的對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,疼痛,X線檢查無關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象,可伴有肌肉疼痛、輕度肌力低下等癥狀。
4.腎臟:約有50-80%患者有腎臟損害,常常給病人帶來致命性的結(jié)果。主要是免疫復(fù)合物沉著在腎基底膜而引起的疾病,已經(jīng)證實(shí)的主要是DNA與DNA抗體所組成的免疫復(fù)合物。此外還是7s-19s混合性冷球蛋白(即7slgG為抗原,19slgM為抗體所組成免疫復(fù)合物)核糖體與核糖體抗體所組成的免疫復(fù)合物。
近來認(rèn)為除了免疫復(fù)合物引起腎損害外,可能還與Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)與細(xì)胞免疫有關(guān)。
腎損害一般分為:
1.微小病變型:尿常規(guī)正?;蛏倭康鞍准把?xì)胞,僅電鏡和免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)腎小球叢系膜有沉著物予后良好。
2.局灶性增殖性腎小球腎炎型:局灶性、節(jié)段性的增殖性腎小球腎炎病變,被累及腎小球少于50%,1/4病人24小時(shí)尿蛋白定量超過3克,約1/3病人轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡阅I小球腎炎。
3.彌漫性增殖性腎小球腎炎型:病變與局灶性者同,但被累及腎小球超過50%,50%以上病人尿蛋白定量超過3克,預(yù)后不良。
4.膜性腎小球腎炎:腎小球基底膜增厚,而無增殖性壞死性病變,臨床上有大量蛋白尿是其特征。預(yù)后一般良好。
5.呼吸系統(tǒng):約有40%患者合并胸膜炎,多與其他漿膜炎合并。也可以出現(xiàn)間質(zhì)肺炎,呼吸困難等,X線檢查可顯示肺紋理增強(qiáng),胸膜增厚等。
6.心臟:約有20%患者有心內(nèi)膜炎,心肌炎,Libman-sachs征候群等癥狀。近些年來由長期使用皮質(zhì)激素治療可導(dǎo)致青年性動脈硬化。
7.消化系統(tǒng):包括惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、便血等。消化道出血,主要由于彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管內(nèi)凝血所引起。
20-30%患者肝大,肝功能受損,由于丙種球蛋白增高常至絮狀濁度試驗(yàn)陽性。
8、神經(jīng)系統(tǒng):主要為精神癥狀,近來有增多趨勢,表現(xiàn)為患者的情緒變化和精神分裂癥。神經(jīng)癥狀主要為癜癇樣發(fā)作,其次為顱神經(jīng)損害。
9.眼:主要是視網(wǎng)膜病變,具有特征性病變是眼底中心血管附近出現(xiàn)絮狀白斑,其次可以有眼底出血,視網(wǎng)膜滲出物等。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡(Subacutc Cutaneous LupusErythematosus SCLE)Sontheimaer 氏(1979)提出了一種新的以皮膚癥狀為主的紅斑狼瘡特殊亞型,屬DLE和SLE的中間型,是相對良性的全身性疾病皮膚損害,主要為丘疹鱗屑型,和環(huán)形多環(huán)形兩種形態(tài),主要分布在光照部位。無開大的毛囊口,不留萎縮瘢痕,亦不累及粘膜。數(shù)月后完全恢復(fù)正常??砂橛腥戆Y狀,Raynaud氏現(xiàn)象,發(fā)熱肌肉痛等,這一點(diǎn)不同于DLE,與SLE相比較,全身癥狀又屬輕微,腎臟絕少受累,無心臟和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,因而治療效果好。
抗核杭體,Ro和La抗體常陽性,尤以Ro有診斷意義。
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