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硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病,以皮膚水腫蒼白或淡紅,繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落,指端及關(guān)節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分,前者局限于皮膚和肌肉損害,后者除此之外,尚累及內(nèi)臟。硬皮病發(fā)病年齡以20~50歲多見,女性多于男性。局限性者預(yù)后良好,系統(tǒng)性者,一旦肺、心、腎受累,病情迅速惡化,預(yù)后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
【病因病理】
硬皮病的病因有內(nèi)因和外因之分,內(nèi)因?yàn)橄忍旆A賦不足,外因?yàn)楦惺茱L(fēng)、寒、濕熱等邪,致經(jīng)脈痹阻,氣血失常而為病。
病理變化為風(fēng)寒或熱毒等邪襲于肺衛(wèi),肺失宣散,營衛(wèi)失和,氣血運(yùn)行不利,痹阻絡(luò)脈,而見關(guān)節(jié)肌肉酸痛、皮膚發(fā)硬。氣為血帥,氣郁則血滯;陽主溫運(yùn),陽虛則寒凝,均可致血脈瘀凝,肌膚失榮,而見皮膚板硬如蠟。邪戀日久,正氣大虧,精血虧損,由表及里,累及五臟。
【診斷要點(diǎn)】
1.初期手背及上眼瞼發(fā)生原因不明的水腫及對稱的彌漫性硬化,晚期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。
四肢末端多有雷諾現(xiàn)象,以及頑固性潰瘍和瘢痕形成,多發(fā)性關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎,或有吞咽困難、呼吸困難等。
2.前臂伸側(cè)皮膚活檢,可見膠原纖維腫脹或纖維化,血管壁也顯示類似變化。
【辯證分型】
1.風(fēng)寒痹絡(luò)癥狀:惡寒微熱,皮膚發(fā)硬,肌肉關(guān)節(jié)酸痛,或見咳嗽痰白。舌淡紅,苔薄白,脈浮緊。
證候分析:風(fēng)寒襲表,營衛(wèi)失和,則惡寒發(fā)熱;
肺失宣肅測咳嗽痰白;邪痹絡(luò)脈,氣血不利,則皮膚發(fā)硬,肌肉關(guān)節(jié)酸痛;舌淡紅,苔薄白,脈浮緊,均為風(fēng)寒襲表,肺衛(wèi)痹阻之征。
2.熱毒郁絡(luò)癥狀:發(fā)熱,咳嗽,氣促,肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木,指趾端濕性或干性壞死。舌紅,苔黃燥或少苦,脈數(shù)。
證候分析:熱毒侵襲,先入肺衛(wèi),肺氣失宣,則發(fā)熱、咳嗽、氣促;邪郁肌絡(luò),熱毒內(nèi)迫,氣血運(yùn)行不利,則肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木;邪入營血,熱毒內(nèi)迫,瘀熱化腐測指趾端濕性或干性壞死;舌紅,苔黃燥或少苔,脈數(shù),均為熱毒內(nèi)郁,入營傷津之征。
3.氣郁血瘀癥狀:面色黧黑,肌膚消瘦,皮膚板硬,張口吞咽困難。舌紫黯,苔薄,脈細(xì)弦。
證候分析:氣主血行汽郁則血瘀,肌絡(luò)瘀阻,失于儒養(yǎng),則見面色黧黑,肌膚消瘦,皮膚板硬;氣主動,氣機(jī)郁滯,則張口吞咽困難;舌紫黯,苔薄,脈細(xì)弦,均為氣郁血瘀之征。
4.寒凝血瘀癥狀:畏寒肢冷,關(guān)節(jié)疼痛,肌肉發(fā)緊腫脹,木硬似蠟。舌淡胖而黯,苔灰滑,脈沉細(xì)。
證候分析:陽氣虛弱,寒凝經(jīng)脈,血行瘀滯,則畏寒肢冷,關(guān)節(jié)疼痛,肌肉發(fā)緊腫脹;血瘀致虛,肌膚失榮,則術(shù)硬似蠟;舌淡胖而黯,苔灰滑,脈沉細(xì),均為陽虛寒凝血瘀之征。
5.正虛邪戀癥狀:形瘦肢倦,心慌氣短,頭暈面白,肌肉疼痛,皮膚薄如硬紙片,膚色枯萎,脫發(fā)。舌淡,苔薄,脈細(xì)弱。
證候分析:邪戀日久,正氣大虧汽血兩虛,五臟失養(yǎng)。心主血,肺主氣,心肺失養(yǎng)則面白、心慌氣短;脾主肌肉,主四肢,腎主藏精,生髓充腦,脾腎失養(yǎng),則形瘦肢倦,頭暈脫發(fā);因虛而瘀,皮膚肌肉長期失于氣血濡養(yǎng),則肌肉疼痛,皮膚薄如硬紙片,膚色枯萎;舌淡,苔薄,脈細(xì)弱,均為正氣大虧,氣血兩虛之征。
【分型治療】
1.肺衛(wèi)痹阻治則:宣肺散寒、活血通絡(luò)。
方藥:荊防敗毒散加減。
荊芥9克防風(fēng)9克柴胡9克羌活9克獨(dú)活9克當(dāng)歸12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克隨癥加減:肌表疼痛無汗者,加麻黃9克、桂枝9克,以宣表發(fā)汗;關(guān)節(jié)疼痛明顯者,加威靈仙15克、防己15克、透骨草15克、蘇木9克,以加強(qiáng)散寒疏風(fēng),通絡(luò)活血止痛之功。
2.熱毒郁絡(luò)治則:清熱解毒、涼營通絡(luò)。
方藥:銀翹散合清營湯加減。
金銀花15克連翹12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄參12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克隨癥加減:咳嗽、痰黃者,加貝母9克、黃芩15克,以清熱化痰;肌肉疼痛、僵直者,加桂枝6克、知母9克、當(dāng)歸9克、絡(luò)石藤15克,以調(diào)和營衛(wèi),活血通絡(luò)。
3.氣郁血瘀治則:理氣活血、化瘀通絡(luò)。
方藥:身痛逐瘀湯加減。
川芎9克桃仁9克紅花9克當(dāng)歸9克五靈脂9克(包)香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龍12克隨癥加減:肌膚消瘦者,加雞血藤15克、黃芪30克,以助益氣養(yǎng)血;血瘀發(fā)熱者,加制大黃9克、丹皮9克,以化瘀清熱。
4.寒凝血瘀治則:溫陽散寒、通絡(luò)化瘀。
方藥:陽和湯加減。
當(dāng)歸9克炙麻黃9克熟地15克鹿角膠9克(烊入)白芥子9克炮姜6克肉桂3克(后下)紅花9克隨癥加減:畏冷較甚,腰腿酸軟者,加附片15克、杜仲12克,以溫腎壯腰;便溏,苔膩者,去熟地,加蒼術(shù)10克、薏苡仁30克,以健脾化濕;局部皮膚堅硬者,加醋鱉甲9克、昆布、海藻各15克,以軟堅化瘀。
5.正虛邪戀治則:益氣養(yǎng)血、活血通絡(luò)。
方藥:四君子湯合桃紅四物湯加味。
黃芪30克黨參15克白術(shù)12克茯苓15克當(dāng)歸10克川芎10克桃仁9克紅花9克雞血藤15克地龍9克隨癥加減;肌肉關(guān)節(jié)酸痛明顯者,加秦艽15克、成靈仙15克、制乳香、制沒藥各6克,以祛風(fēng)通絡(luò),化瘀止痛。
【中成藥】
1.全鹿丸 每次6克,每日3次。
2.小活絡(luò)丹;每次6克,每日3次。
3.十全大補(bǔ)丸 每次1粒,每日3次。
【簡便方】
黃芪30克、當(dāng)歸9克、桂枝9克、雞血藤30克、鹿角片12克,水煎服,每日1劑。適用于氣血不足,陽虛血瘀型便皮病。
【其它療法】
外治法:桂枝、川芎、蘇木、紅花、細(xì)辛、艾葉各20~45克,水煎,浸泡或熏洗患肢及手足,每次20~40分鐘(保持藥溫)。每日1~2次,1月1個療程。
針灸療法:取穴為四組。①大椎、腎俞;②命門、脾俞;③氣海、血海;④隔俞、肺俞。以上四組輪流針刺,以補(bǔ)法為主,并可施艾灸。每周3次。
穴位注射法:當(dāng)歸注射液2~4毫升,選以上一組穴位局部注射,每日或隔日注射1次,10天為1個療程。
推拿法:采用按、壓、摩、推、點(diǎn)、撥等手法,在四肢相關(guān)穴位推拿。每日1次,30次為1個療程。手法有一定強(qiáng)度,以患者耐受為度。
【注意事項(xiàng)】
1.硬皮病目前無特效療法,應(yīng)堅持長期的中醫(yī)藥治療。
2.流產(chǎn)及順產(chǎn)都會促使本病惡化,故應(yīng)避免妊娠。
3.注意防寒,尤要避免冷水刺激,保持肢端體溫。
4.積極去除感染病灶,防止勞累及劇烈精神刺激。
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