免疫缺陷病臨床表現(xiàn)：

免疫缺陷?。↖DD）是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發(fā)生在嬰幼兒。②醫(yī)學.教育網(wǎng)整理繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

病因：

1.原發(fā)性免疫缺陷?。?

是一組少見病，與遺傳相關。

2.繼發(fā)性免疫缺陷：

常由多因素參與引起，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等）、蛋白丟失（腎病綜合征、蛋白丟失性腸?。⒚庖咔虻鞍缀铣刹蛔?、淋巴細胞丟失（因藥物、系統(tǒng)感染等）以及其他疾?。ㄈ缣悄虿?、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是暫時性的，當原發(fā)疾病得到治療后，免疫缺陷可恢復正常，也可以是持久性的。醫(yī)學.教育網(wǎng)整理繼發(fā)性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發(fā)的繼發(fā)性免疫缺陷病可由于腫瘤、抗癌治療和營養(yǎng)不良等因素所致。

臨床表現(xiàn)

1.感染：

對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲等引起。

免疫缺陷者體內正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。

2.惡性腫瘤：

世界衛(wèi)生組織（WHO）報告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫?。?

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎和惡性貧血等較多見。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性：

在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內分泌系統(tǒng)、骨關節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性：

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

檢查：

當懷疑免疫缺陷時，應進行實驗室篩查試驗，包括全部血細胞計數(shù)及分類計數(shù)和血小板計數(shù)；測定IgG、IgM和IgA濃度；抗體功能測定；感染的臨床和實驗室判斷。

診斷：

免疫缺陷病診斷應包括：①是否有免疫缺陷；②原發(fā)性或繼發(fā)性，持續(xù)性或暫時性；③免疫系統(tǒng)缺陷的部位與程度。診斷主要依據(jù)病史、體檢和相應輔助檢查。