完全性肺靜脈異位回流的病理分型:

根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：

①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后，經(jīng)垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時(shí)引流入上腔靜脈或奇靜脈，垂直靜脈在左肺動(dòng)脈和左總支氣管前方進(jìn)入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)搜集整理。

②心內(nèi)型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房，或經(jīng)肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇，在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發(fā)生梗阻。

③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經(jīng)垂直靜脈下行，通過膈肌-食管裂孔進(jìn)入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導(dǎo)管等，回流血液經(jīng)過高阻力肝血管床到達(dá)右心房或垂直靜脈，下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。

④混合型約占3%，全部肺靜脈經(jīng)過多種通道進(jìn)入右心房，心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡，完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損，右心房、右心室往往擴(kuò)大肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)大，壓力增高，左心房較小，肺靜脈梗阻最常見于心下型，其次為心上型，其發(fā)生率可高達(dá)50%，其他并存的心臟血管畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、法樂四聯(lián)癥和右心室雙出口等。