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艾滋病神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀體征

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艾滋病神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀體征:

HIV是嗜神經(jīng)性病毒,在疾病的早期就可侵犯神經(jīng)系統(tǒng),所以AIDS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要是HIV直接侵犯造成的;其次,HIV感染后人體免疫機制受抑制或免疫缺陷后造成病毒,細(xì)菌,真菌等易感染或產(chǎn)生繼發(fā)性腫瘤,以上兩種原因合并在一起則更容易罹患疾病。

1.AIDS的原發(fā)性神經(jīng)疾病HIV所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)可以是炎癥性的,脫髓鞘性的或退行性的,其中有幾種被認(rèn)為是AIDS的確定性病變。

(1)HIV無菌性腦膜(腦)炎:見于AIDS早期為多,也見于晚期,病人的主要癥狀為頭痛,怕光,惡心,嘔吐,發(fā)熱,咽痛,食欲不振,腹瀉等,有的尚可有明顯的腦炎癥狀,如抽搐,失語等,常有全身強直——陣攣發(fā)作,腦脊液中可有淋巴細(xì)胞增多,蛋白質(zhì)增高,糖正常,腦電圖顯示彌漫性異常,有的病人可有腦神經(jīng)麻痹,最多見的為面神經(jīng),其次為三叉神經(jīng)或聽神經(jīng)。

(2)AIDS癡呆綜合征:以前又稱為亞急性或慢性HIV腦炎,在臨床上最常見,一般發(fā)生于本病晚期,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退,注意力不集中,記憶力減退,時間及空間定向障礙,運動功能減弱,行為異常,由于共濟失調(diào)及震顫使步履困難,書寫不能,平衡功能不良等,如脊髓受累時,可出現(xiàn)肌張力增高,腱反射亢進(jìn),感覺障礙,晚期可出現(xiàn)大小便失控,行為改變?nèi)绲?,缺乏興趣,消沉,緘默等,隨著病情發(fā)展,病人逐步向植物性生存方向發(fā)展,與中毒或代謝障礙引起的癡呆不同的是以上癥狀的出現(xiàn)都是在意識清醒的情況下發(fā)生的,本綜合征無特殊診斷標(biāo)準(zhǔn),對病人輕微的認(rèn)知力減弱能較早察覺很重要,頭部CT和MAI檢查常見腦萎縮,腦脊液中查到HIV病毒可確診,本綜合征無特效治療。

(3)急性肉芽腫性腦血管炎:廣泛的大腦前,中,后動脈及其近端分支呈肉芽腫炎癥改變,引起多數(shù)腦梗死灶,涉及基底結(jié),內(nèi)囊,皮質(zhì)下白質(zhì),頂葉及枕葉皮層以及腦橋被蓋部,臨床癥狀有高熱,精神癥狀,陣發(fā)性意識障礙及相應(yīng)的局灶癥狀,CT顯示有進(jìn)行性腦萎縮及多發(fā)性低密度病灶,腦脊液和腦活檢HTLV-Ⅲ培養(yǎng)陽性,但是血培養(yǎng)和3次血清HTLV-Ⅲ抗體陰性,提示感染只限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

(4)空泡性脊髓病:可單獨發(fā)生也可與AIDS癡呆綜合征合并發(fā)生,特點是脊髓白質(zhì)發(fā)現(xiàn)空泡,主要侵及側(cè)索及后索,以胸髓為最明顯,表現(xiàn)為類似亞急性聯(lián)合變性,為進(jìn)行性痙攣性截癱,共濟失調(diào)和尿失禁,部分病人在腦部亦有空泡樣改變,臨床上有進(jìn)行性癡呆表現(xiàn)。

(5)周圍神經(jīng)?。ǘ喟l(fā)性神經(jīng)根炎,多發(fā)性神經(jīng)炎和神經(jīng)?。?/strong>AIDS中約15%合并有周圍神經(jīng)損害,常表現(xiàn)為遠(yuǎn)端對稱性感覺運動性神經(jīng)病,可有痛性感覺異常,也有表現(xiàn)為慢性吉蘭-巴雷型神經(jīng)病者,部分病例伴亞急性腦病,腦脊液正?;虻鞍自龈撸‰妶D顯示肢端感覺運動神經(jīng)病,以脫髓鞘為主者,有輕度神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

2.繼發(fā)于AIDS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機會性感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)是除肺以外的第2個易受條件感染侵犯的器官。

(1)腦弓形蟲?。?/strong>弓形蟲是細(xì)胞內(nèi)的原蟲,可以造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多灶性,散在的壞死和炎性膿腫,基底結(jié)處多見,為潛伏于中樞經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的弓形蟲再激活所致,在其他免疫抑制狀態(tài)時也可出現(xiàn),表現(xiàn)為低熱,意識狀態(tài)改變,抽搐和局限性體征,但是癥狀和體征不典型,須與其他顱內(nèi)占位性病變和淋巴瘤鑒別,影像學(xué)發(fā)現(xiàn)增強的多發(fā)性環(huán)狀病灶,周圍有水腫和占位效應(yīng),基底結(jié)受累最常見,血清學(xué)診斷常無特異性,但是滴度<1∶4時應(yīng)考慮其他診斷,MRI最敏感,但不能用以鑒別診斷,腦組織活檢可迅速確診,每天用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶并輔以葉酸(防止貧血)進(jìn)行治療;慎用激素,因為它能抑制已經(jīng)受損的免疫功能。

(2)巨細(xì)胞性腦炎和視網(wǎng)膜炎:發(fā)病率不確定,在臨床表現(xiàn)上可與HIV腦炎混淆,但病情進(jìn)展快,出現(xiàn)明顯的腦室周圍炎或在巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎和全身播散性感染的條件下出現(xiàn)腦炎癥狀時應(yīng)考慮,病理改變程度不一,從只有少量巨細(xì)胞病毒包涵體到明顯的腦炎和腦膜腦炎,活檢能夠發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有病毒存在的證據(jù),但很少能分離出,腦脊液培養(yǎng)也常陰性,影像學(xué)檢查顯示腦室周圍白質(zhì)的異常,增強掃描可顯示皮質(zhì)及皮質(zhì)下病灶,巨細(xì)胞性視網(wǎng)膜炎是AIDS病人常見的眼科感染,20%出現(xiàn)出血性視網(wǎng)膜炎,60%為雙側(cè)性,不經(jīng)治療可導(dǎo)致失明。

(3)新隱球菌腦膜炎:該菌經(jīng)肺進(jìn)入全身,最后到達(dá)腦部,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性頭痛加重及意識障礙,伴發(fā)熱和癲癇大發(fā)作,頸強直不常見,腦脊液細(xì)胞常不增高,CT所見為非特異性,輕至中度腦室擴張,無腦膜增強,有時可見腦萎縮,肉芽腫或膿腫的影像,診斷依靠腦脊液墨汁染色找到病原菌,如不治療可在數(shù)周內(nèi)死亡,如能早期診斷,可用兩性霉素B和5-氟胞嘧啶聯(lián)合治療。

(4)細(xì)菌感染:以分枝桿菌感染較多見,現(xiàn)已認(rèn)識到,結(jié)核病是血清HIV-1陽性病人最常見的機會性感染,在合并感染HIV和結(jié)核的病人,其臨床表現(xiàn)異常,結(jié)核進(jìn)展加快,但肺結(jié)核常無痰,由于反應(yīng)能力減弱,HIV病人對結(jié)核菌素試驗無反應(yīng)者明顯增加,其肺外結(jié)核類型與一般結(jié)核病人不同,以淋巴結(jié)腫大及粟粒性結(jié)核最常見。

3.繼發(fā)于AIDS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。

(1)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤:原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤極為少見,正常人群發(fā)病率估計為0.0001%,而AIDS病人卻高達(dá)2%,美國原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤每年約有225例,因此,該病將成為AIDS病人的主要疾病,瘤細(xì)胞浸潤腦實質(zhì)血管周圍間隙或軟腦膜,臨床表現(xiàn)多為亞急性起病,有精神狀態(tài)改變,頭痛,意識模糊,視覺障礙,局灶性神經(jīng)功能障礙等,腦膜轉(zhuǎn)移者可有腦神經(jīng)損害以多發(fā)性神經(jīng)根損害等,CT顯示腦深部,腦室周圍有間質(zhì)性結(jié)節(jié)或環(huán)形增強病變,與其他腫瘤或感染難以鑒別,侵及腦膜者可有腦膜增厚及增強,通常需要腦活檢確診,最近的實踐證明,該腫瘤對放療敏感,故應(yīng)盡早行積極的放射治療,可延長病人的生存期。

(2)Kaposi肉瘤:為AIDS病人最常見的惡性腫瘤,但是中樞神經(jīng)系統(tǒng)很少發(fā)生,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時多已合并其他內(nèi)臟受累及肺部廣泛轉(zhuǎn)移,臨床上可有局灶癥狀,CT有局灶性損害,而且易合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,雖然它對放射線敏感,但病人最終死亡于廣泛轉(zhuǎn)移的Kaposi肉瘤。

4.繼發(fā)性腦血管意外10%~20%的AIDS病人可有腦血管意外。最多見的是多發(fā)性局灶性缺血性腦梗死,也可表現(xiàn)為出血性腦梗死,腫瘤內(nèi)出血,短暫性腦缺血發(fā)作及硬腦膜外,硬腦膜下血腫,蛛網(wǎng)膜下腔出血,腦出血等,最近從某些AIDS感染者的血中分離出可產(chǎn)生高凝狀態(tài)的血液因子,它可能是造成這些年輕的AIDS病人頻發(fā)缺血性腦梗死的原因。

美國疾病控制中心對AIDS的申報標(biāo)準(zhǔn)為:既往健康,除HIV感染外無已知的潛在因素而發(fā)生細(xì)胞免疫缺陷,以致并發(fā)機會性感染(卡氏肺囊蟲或其他特定的機會性感染)或某些惡性腫瘤(最常見的為Kaposi肉瘤),換言之,一個完全的AIDS除了有HIV感染造成細(xì)胞免疫缺陷外,病人必須具備一至數(shù)項由細(xì)胞免疫缺陷造成的繼發(fā)疾病才能診斷,臨床上還常有一些患者,雖然具備了HIV感染和細(xì)胞免疫缺陷的一些表現(xiàn),例如不明原因的發(fā)熱,隱襲的體重下降,嚴(yán)重的口咽部念珠菌病等,但尚無其他繼發(fā)疾病,稱作獲得性免疫缺陷相關(guān)綜合征(AIDSrelatedcomplex,ARC)或AIDS前期。

1990年我國衛(wèi)生部的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:

1.HIV感染者受檢血清經(jīng)過出篩試驗,如免疫酶法或間接免疫熒光試驗等方法檢出陽性,再經(jīng)過Westernblot等方法復(fù)核確診。

2.確診病例(1)HIV抗體陽性,又具有下述任何一項者,可為實驗確診的艾滋病病人:①近期(3~6個月)體重減輕10%以上,且持續(xù)發(fā)熱38℃以上至少1個月。

②近期(3~6個月)體重減輕10%以上,且持續(xù)腹瀉(每天達(dá)3~5次)1個月以上。

③卡氏肺囊蟲肺炎,卡波肉瘤。

④明顯的真菌或其他條件致病菌感染。

(2)如抗體陽性者體重減輕,發(fā)熱,腹瀉癥狀接近上述第一項標(biāo)準(zhǔn)且具有以下一項時,可為實驗確診的艾滋病病人:①CD4+/CD8+淋巴細(xì)胞計數(shù)比值<1,CD4+細(xì)胞計數(shù)下降。

②淋巴結(jié)腫大。

③明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位性病變的癥狀和體征,出現(xiàn)明顯癡呆,辨別能力喪失,或運動神經(jīng)功能障礙。

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