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小兒肌陣攣性癲癇早期癥狀簡(jiǎn)介:
本癥是一個(gè)與年齡有關(guān)的癲癇性腦病,高峰發(fā)病年齡為3~5歲。最常見(jiàn)的發(fā)作類型為軸性強(qiáng)直發(fā)作(71%)、非典型失神發(fā)作(49%)和失張力發(fā)作(36%)。也可見(jiàn)到肌陣攣(21%)、全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(37%)和部分性癲癇發(fā)作(24%)。本病征發(fā)作頻繁,而癲癇持續(xù)狀態(tài)并不少見(jiàn)(23%)。根據(jù)發(fā)作形式多樣,有下列幾種:
肌陣攣發(fā)作面部、軀干或肢體突然快速的抽動(dòng),抽動(dòng)多單一,也可為重復(fù)抽動(dòng)。發(fā)作時(shí)不伴有意識(shí)障礙,可發(fā)生于任何時(shí)間。發(fā)作可因刺激誘發(fā)(如光刺激、敲打面部中線或胸骨中線)。
全身肌陣攣性、肌陣攣失張力性和失張力性發(fā)作,此3種發(fā)作均可導(dǎo)致頭或身體突然倒下,臨床上難以相互區(qū)分。其精確的診斷有賴于肌肉活動(dòng)描記。
其腦電圖可表現(xiàn)為慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快節(jié)律放電,前頭部占優(yōu)勢(shì)。發(fā)作到最后可見(jiàn)一個(gè)短暫痙攣,其臨床特點(diǎn)與肌陣攣相似。
上述幾種常見(jiàn)的發(fā)作形式可在同一病人中出現(xiàn),至于哪一種占優(yōu)勢(shì),則決定于病人的年齡(短暫痙攣常見(jiàn)于年幼兒童)、病因(非典型失神伴跌倒發(fā)作和失張力性發(fā)作常見(jiàn)于病前無(wú)明顯病因的患兒)和意識(shí)情況(強(qiáng)直性發(fā)作常出現(xiàn)在睡眠中)。
無(wú)動(dòng)性發(fā)作為一過(guò)性肌張力喪失,而不能維持姿勢(shì),發(fā)作持續(xù)1~3s,有時(shí)可連續(xù)發(fā)作數(shù)次。
強(qiáng)直性發(fā)作表現(xiàn)為某些肌肉突然的強(qiáng)直收縮,固定于某種姿勢(shì),持續(xù)一段時(shí)間,意識(shí)喪失短暫,發(fā)作后清醒,不易形成一連串發(fā)作。
強(qiáng)直發(fā)作和其腦電圖特異性改變?yōu)長(zhǎng)GS的主要特征之一。白天和夜間均可出現(xiàn)體軸性強(qiáng)直發(fā)作、肢軸性強(qiáng)直發(fā)作和全身性強(qiáng)直發(fā)作。發(fā)作時(shí)雙側(cè)肢體表現(xiàn)可對(duì)稱或不對(duì)稱。年幼兒童常于清醒時(shí)出現(xiàn)發(fā)作,而在晚發(fā)病的兒童中,慢波睡眠期易出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直發(fā)作,深睡期發(fā)作次數(shù)增多。如發(fā)作時(shí)間短暫,我們有時(shí)僅能從腦電錄像監(jiān)測(cè)中看到,其表現(xiàn)為肢體緩慢伸直、眼球上翻和呼吸節(jié)律改變;如發(fā)作持續(xù)20s以上,患兒會(huì)出現(xiàn)全身快速小幅度陣攣;意識(shí)喪失并非此發(fā)作的特點(diǎn);有時(shí)在發(fā)作的前、后可見(jiàn)口消化自動(dòng)癥或行為自動(dòng)癥;發(fā)作時(shí)可伴有遺尿、瞳孔擴(kuò)大。
發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為泛化性快節(jié)律(10Hz)發(fā)放。之前可有短暫的腦電低平,如伴有自動(dòng)癥,則在快節(jié)律后出現(xiàn)廣泛性的慢棘-慢波。
不典型的小發(fā)作表現(xiàn)為片刻的發(fā)怔、發(fā)呆、兩眼發(fā)直、動(dòng)作停止醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理、有周期性出現(xiàn)傾向。非典型失神性發(fā)作大多數(shù)LGS的病人具有這種形式發(fā)作,其發(fā)作開始和結(jié)束都為漸進(jìn)性的,臨床上有時(shí)觀察困難。當(dāng)意識(shí)不完全喪失時(shí),患兒仍可作簡(jiǎn)單的活動(dòng)。非典型失神性發(fā)作常影響肌張力,使其降低而跌倒。如肌張力降低出現(xiàn)于面、頸部肌肉時(shí),病人會(huì)出現(xiàn)頭部突發(fā)前傾、張口、流涎等表現(xiàn)。
發(fā)作期腦電圖為廣泛不規(guī)則2~2.5Hz慢棘-慢波,雙側(cè)大腦半球放電可對(duì)稱或不對(duì)稱。
詳細(xì)詢問(wèn)病史,了解患兒的過(guò)去史和發(fā)作形式,結(jié)合清醒期和睡眠期特征性腦電圖改變,和隨病情進(jìn)展患兒出現(xiàn)智能減退和人格改變等特點(diǎn),可做出診斷。根據(jù)發(fā)作形式,并盡可能爭(zhēng)取做到經(jīng)治醫(yī)師親自觀察到一次發(fā)作,應(yīng)與引起肌陣攣其他疾病鑒別,必要時(shí)可做神經(jīng)影像學(xué)檢查。
腦電圖在清醒發(fā)作間期常見(jiàn)棘慢波(<3Hz),睡眠時(shí)發(fā)作間期可見(jiàn)突發(fā)快棘波和尖波活動(dòng),這些異常在非快眼運(yùn)動(dòng)睡眠期更明顯,并同步出現(xiàn)。
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