APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學教育網(wǎng)微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學理論 > 兒科學 > 正文

小兒溶血性貧血

2014-11-27 11:20 醫(yī)學教育網(wǎng)
|

熱點推薦

——●●●聚焦熱點●●●——
報名預(yù)約>> 有問必答>> 報考測評>>

小兒溶血性貧血

疾病簡介:

溶血性貧血指紅細胞壽命縮短,破壞增加,骨髓造血增強但不足以代償紅細胞的損耗所致的一類貧血,特點為貧血、黃疸、肝脾腫大、網(wǎng)織紅細胞高及骨髓幼紅細胞增生。

臨床表現(xiàn):

蒼白、黃疸為突出表現(xiàn)。

(一)急性溶血:起病急驟,常伴高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。

(二)慢性溶血:起病緩,病程長,多有間歇發(fā)作。在慢性病程中,常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”,貧血和黃疸突然加重,伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐,脾腫大顯著并有疼痛。病程中還可出現(xiàn)“再生障礙危象”,表現(xiàn)為以紅系造血受抑為主的骨髓造血功能暫時性抑制,出現(xiàn)嚴重貧血、出血和不同程度的白細胞和血小板減少。醫(yī)學.教育網(wǎng)整理此危象與微小病毒感染有關(guān),呈自限性過程,持續(xù)數(shù)天或1~2周緩解。

實驗室檢查:

(一)首先尋找溶血的證據(jù)及代償增生的證據(jù),以確定溶血的存在。

溶血的證據(jù):①血紅蛋白下降,外周紅細胞變形、破碎;②血清間接膽紅素增高;③血管內(nèi)溶血可見血紅蛋白尿及血紅蛋白血癥(血漿肉眼呈粉紅色)及含鐵血黃素尿。

骨髓代償增生的證據(jù):①網(wǎng)織紅細胞明顯增多;②外周血涂片有核紅血細胞、點彩及啫多染紅細胞,粒細胞增多,有核左移,偶出現(xiàn)類白血病反應(yīng);③骨髓增生明顯活躍。以紅系為主。

(二)確定病因的診斷。

①紅細胞膜的異常:外周紅細胞形態(tài)異常,出現(xiàn)球形紅細胞、橢圓紅細胞或口形紅細胞。可行紅細胞滲透脆性實驗、酸化甘油溶解實驗、紅細胞膜蛋白分析確診。

②紅細胞酶的異常:可做多種紅細胞酶的測定,如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。

③血紅蛋白的異常:血涂片可見靶形紅細胞??尚醒t蛋白電脈及抗堿血紅蛋白測定。

④免疫性溶血:紅細胞表面抗體測定及抗人球蛋白(Coombs‘)試驗,陽性可明確為免疫性貧血;陰性可能為紅細胞膜異常、紅細胞酶異常、血紅蛋白異常以及藥物、理化因素、感染等。

治療原則:

(一)支持治療:應(yīng)避免勞累、感染,避免使用可誘發(fā)溶血的藥物。急性溶血或慢性溶血發(fā)生溶血危象時,應(yīng)注意補液,堿化尿液,積極控制感染,糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。

(二)糾正貧血:急性溶血時血紅蛋白下降至原來一半或慢性溶血引起重度貧血時,可輸注懸浮紅細胞。免疫性溶貧時,應(yīng)輸注洗滌紅細胞,每次輸入量以100ml為宜,輸血速度宜慢。

(三)病因治療:遺傳性球形紅細胞增多癥可行脾切除術(shù);遺傳性紅細胞酶異常時可輸血、補充新鮮紅細胞;珠蛋白生成障礙性貧血可行造血干細胞移植?;自身免疫性溶血性貧血時可予激素及大劑量丙種球蛋白治療。

醫(yī)師資格考試公眾號

編輯推薦
    • 免費試聽
    • 免費直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費試聽
    免費資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    歷年考點
    應(yīng)試指導(dǎo)
    仿真試卷
    思維導(dǎo)圖
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊