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原發(fā)性免疫缺陷病類型及舉例

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原發(fā)性免疫缺陷病類型及舉例:

(一)體液免疫缺陷:

1,.體液免疫(B細(xì)胞)缺陷為主的疾病表現(xiàn)為免球蛋白的減少或缺乏。

包括:(1)原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見(jiàn),為嬰兒性聯(lián)丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關(guān),僅發(fā)生于男孩,于出生半年以后開(kāi)始發(fā)病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見(jiàn)于年人。

(2)孤立性IgA缺乏癥:本病是最常見(jiàn)的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏??梢允羌易逍曰颢@得性,前者通過(guò)常染色體隱性或顯性遺傳?;颊叨酂o(wú)癥狀,有些可有反復(fù)鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現(xiàn)。自身免疫、過(guò)敏性疾病的發(fā)病率也較高醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。

(3)普通易變免疫缺陷病:普通易變免疫缺陷?。╟ommonvariableimmunodeficiency)是相當(dāng)常見(jiàn)而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累,發(fā)病年齡在15~35歲不等,可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化,起病時(shí)表現(xiàn)為低丙種球蛋白血癥,隨著病情進(jìn)展可并發(fā)細(xì)胞免疫缺陷。

(二)細(xì)胞免疫缺陷:

2.細(xì)胞免疫(T細(xì)胞)缺陷為主的疾病單純T細(xì)胞免疫缺陷較為少見(jiàn),一般常同時(shí)伴有不同程度的體液免疫缺陷,這是由于正??贵w形成需要T、B細(xì)胞的協(xié)作。T細(xì)胞免疫缺陷病的發(fā)生與胸腺發(fā)育不良有關(guān),故又稱胸腺發(fā)育不良或DiGeorge綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對(duì)咽囊發(fā)育缺陷有關(guān),因此,患者常同時(shí)有胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全,先天性心血管異常(主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓右位畸形等)和其他臉、耳畸形。周圍血循環(huán)中T細(xì)胞減少或缺乏,淋巴組織中漿細(xì)胞數(shù)量正常,但皮質(zhì)旁胸腺依賴區(qū)及脾細(xì)動(dòng)脈鞘周圍淋巴細(xì)胞明顯減少。

(三)聯(lián)合性免疫缺陷病:

3.聯(lián)合性免疫缺陷病

(1)重癥聯(lián)合性免疫缺陷?。罕静∈且环N體液免疫、細(xì)胞免疫同時(shí)有嚴(yán)重缺陷的疾病,一般T細(xì)胞免疫缺陷更為突出。

(2)伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病:本病又稱Wiscott-Aidrich綜合征,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見(jiàn)于男孩,臨床表現(xiàn)為濕疹、血小板減少及反復(fù)感染。

(3)伴共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的免疫缺陷?。罕静∈浅H旧w隱性遺傳性疾病,常累及幼兒,兼有T、B細(xì)胞免疫缺陷。

(四)吞噬細(xì)胞功能障礙:

4.吞噬細(xì)胞功能障礙

本病表現(xiàn)為吞噬細(xì)胞數(shù)量減少、游走功能障礙、吞噬能力雖正常,但由于胞內(nèi)缺乏各種消化病原的酶而喪失了殺滅和消化病原的能力?;颊邔?duì)致病與非致病微生物均易感,因而易發(fā)生反復(fù)感染,其中慢性肉芽腫病是一種X染色體隱性遺傳性疾病,一般在2歲左右起病,表現(xiàn)為頸淋巴結(jié)、皮膚、肺、骨髓等處慢性化膿性炎或肉芽腫性炎、肝、脾腫大。

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