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先天性風(fēng)疹綜合征臨床表現(xiàn)

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先天性風(fēng)疹綜合征臨床表現(xiàn):

先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時(shí)的、進(jìn)行性或永久的病變。

1.出生時(shí)的表現(xiàn):活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時(shí)即有紫紅色大小不一的散的斑點(diǎn),且常伴有其他暫時(shí)性的病變和長(zhǎng)骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細(xì)胞增多。這些情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn)。出生時(shí)的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障耳聾以及小頭畸形等,預(yù)后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果,病死率高達(dá)35%.在新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。

2.心臟的畸形:心血管方面的畸形最常見(jiàn)者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,有人甚至在導(dǎo)管的管壁組織中分離出風(fēng)疹病毒。肺動(dòng)脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見(jiàn),其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓異常以及更為復(fù)雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時(shí)心血管方面的癥狀并不嚴(yán)重;但亦有于生后第1個(gè)月內(nèi)即有心力衰竭者,其預(yù)后不良。

3.耳聾:失聽(tīng)可輕可重,一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽(tīng)亦可分為先天風(fēng)疹的唯一表現(xiàn),尤多見(jiàn)于懷孕8周以后感染者。

4.眼部缺陷:最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障,大多數(shù)為雙側(cè),亦可單側(cè),常伴有小眼球。出生時(shí)白內(nèi)障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外,先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過(guò)性的角膜混濁,能自生消失,與風(fēng)疹無(wú)關(guān)。先天性風(fēng)疹的青光眼必須施行手術(shù);而一過(guò)性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見(jiàn)散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對(duì)視力大多無(wú)礙,但其存在對(duì)先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。

5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形:胎內(nèi)感染風(fēng)疹對(duì)中樞神經(jīng)亦能致病。患嬰尸檢時(shí)證實(shí)風(fēng)疹病毒對(duì)神經(jīng)組織毒力很強(qiáng),造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂?xì)胞數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高,甚至1歲時(shí)仍可從腦脊液分離出病毒。

智力、行為和運(yùn)動(dòng)方面的發(fā)育障礙亦為先天性風(fēng)疹的一大特點(diǎn)。此種早期發(fā)育障礙系由于風(fēng)疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)'搜集整理。

一般說(shuō)來(lái),先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2~3月內(nèi)的病毒感染,而失聽(tīng)及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過(guò)性的先天性風(fēng)疹表現(xiàn),往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由于妊娠晚期感染,母親與胎兒同時(shí)發(fā)病。

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