臨床表現(xiàn):
發(fā)病年齡差別很大,平均發(fā)病年齡是50~60歲,男女發(fā)病率相近。我國傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1.尋常型天皰瘡:
是天皰瘡中最常見的一型,半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和糜爛,而后出現(xiàn)皮膚損害,經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰,皰液清或稍渾,皰壁薄而松弛易破,尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面,有少許滲液或結(jié)痂,創(chuàng)面愈合慢,自覺灼痛,愈后留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發(fā)生于全身任何部位,常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處??捎屑谞I養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎。
2.增殖型天皰瘡:
發(fā)病年齡較年輕。皮損好發(fā)于脂溢部位,如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片,有腥臭。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發(fā)細菌感染,有時有高熱等癥狀。病變時重時輕,病程較尋常型長。
本病分兩型:
(1)重型(Neumann型) 皮損為水皰和大皰,破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面,很容易出血,所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出,四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊,最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長,在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解。
(2)輕型(Hallopeau型) 早期皮損以膿皰而不是水皰為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內(nèi)可培養(yǎng)出多種細菌。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理本病慢性經(jīng)過,病情輕,能自行緩解,預(yù)后良好。
3.落葉型天皰瘡:
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰,尼氏征陽性,皰壁菲薄,極易破裂,很快干燥,結(jié)黃褐色薄痂,痂皮中心附著,邊緣游離,痂下濕潤,漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅,覆大量葉片狀痂皮,有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎??谇粨p害少見,毛發(fā)稀疏,??擅摴狻V讣卓梢姞I養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛,全身癥狀輕重不一,可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上,預(yù)后較好,易被糖皮質(zhì)激素控制,部分患者可完全緩解。
4.紅斑型天皰瘡:
又稱Senear-Usher綜合征。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼,有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯,但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現(xiàn)一至數(shù)月后,胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰,皰壁薄,易破,糜爛面漸擴大,滲液較多,表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脫落,預(yù)后留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏,尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢,全身癥狀不明顯。