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大腦大靜脈瘤,根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四個(gè)年齡組:
1.新生兒組
典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量、前負(fù)荷性的心力衰竭,幾乎出現(xiàn)于所有病兒。心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無(wú)靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音。頸靜脈血氧飽和度明顯升高。頭顱CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣病灶,血管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細(xì)小的供應(yīng)動(dòng)脈,多屬于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多見。超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流,不同于正常時(shí)的波動(dòng)性血流。在病灶處可探及無(wú)回聲陰影,血流也呈持續(xù)性。手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭,并可因術(shù)中血壓降低,誘發(fā)心肌梗死?;純憾嗨烙谛牧λソ摺J瑱z發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟化灶、腦實(shí)質(zhì)深部出血、皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì)下空泡化等病理改變,大腦大靜脈異常擴(kuò)大,并與很多細(xì)小動(dòng)脈相連。腦損傷發(fā)生的機(jī)制主要是動(dòng)脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。
2.嬰兒組
臨床上分為兩組:
(1)新生兒期曾出現(xiàn)心臟失代償,但經(jīng)治療緩解或自行緩解醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。隨后(出生后1~12個(gè)月)出現(xiàn)頭圍增大,顱內(nèi)雜音,以頭后外側(cè)聽診明顯。
(2)沒有心臟失代償病史。嬰兒因頭圍增大而就診,發(fā)現(xiàn)腦積水。胸片可發(fā)現(xiàn)心臟肥大。
患兒腦室可明顯擴(kuò)大,累及側(cè)腦室和第三腦室。以往認(rèn)為腦室擴(kuò)大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導(dǎo)水管,引起阻塞性腦積水。但近年來(lái)病理生理研究和影像學(xué)研究顯示患兒導(dǎo)水管常保持通暢,而且病兒并無(wú)腦積水臨床表現(xiàn)。CT或MRI上沒有腦室旁水腫。目前認(rèn)為,矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高,影響腦脊液吸收障礙是腦室擴(kuò)大的主要原因。通常腦血管造影可顯示充盈的囊樣病灶,并可在動(dòng)態(tài)觀察造影劑沖入囊內(nèi),形成湍流。偶爾,病灶內(nèi)血栓形成,完全閉塞囊腔,不能顯影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上顯示“靶征”。通常此型中瘺口較新生兒組小,且大多只有一個(gè)瘺口,相當(dāng)于YasargilⅠ型。
癲癇也是該組病兒的主要臨床表現(xiàn)。長(zhǎng)時(shí)間腦內(nèi)盜血,可引起腦缺血。腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎(chǔ)。
3.兒童組
2歲以上的兒童大多以頭圍增大發(fā)病。部分病人可有蛛網(wǎng)膜下腔出血,心臟也可有輕度擴(kuò)大。顱骨聽診可聞及顱內(nèi)雜音。但需與兒童顱內(nèi)生理雜音相鑒別。一般在正常嬰兒或兒童中,也可在顱骨或眼球旁聞及雜音,以眼球或顳側(cè)明顯,收縮期雜音增大,壓迫頸動(dòng)脈雜音可消失。但大腦大靜脈瘤雜音以頂結(jié)節(jié)和中線后部附近明顯,在新生兒和嬰兒雜音較強(qiáng),收縮期和舒張期均可聞及,也可為連續(xù)性。
4.成人組
包括年長(zhǎng)兒童、青少年或青年。臨床表現(xiàn)多種:蛛網(wǎng)膜下腔出血、松果體區(qū)占位、高顱內(nèi)壓和腦積水等。頭CT或MRI可作鑒別診斷。病理生理上,患者動(dòng)靜脈瘺口小,流速低,或?qū)儆诶^發(fā)性大腦大靜脈瘤。
本病的診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn),但確診需要放射學(xué)檢查。新生兒出現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音;嬰兒出現(xiàn)腦積水均應(yīng)考慮到本病的可能,對(duì)于能聽到顱內(nèi)血管雜音或出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者,則診斷可基本確定。進(jìn)一步確診可行腦血管造影、CT掃描或MRI.
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