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白細(xì)胞減少癥和(或)粒細(xì)胞減少癥的檢查治療:
檢查
1.血象
顯示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。
2.骨髓象
可了解粒細(xì)胞的增殖及成熟情況,有時(shí)還可明確有無腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移、白血病和骨髓增生異常綜合征等血液系統(tǒng)疾病。
3.原發(fā)病相關(guān)檢查
如疑為結(jié)締組織疾病,應(yīng)行相應(yīng)的免疫學(xué)檢查醫(yī)學(xué)教育/網(wǎng)整理搜集。
4.抗中性粒細(xì)胞抗體測定
如果患者抗中性粒細(xì)胞抗體陽性且抗人類白細(xì)胞抗原(HLA)陰性,則提示為同種免疫新生兒中性粒細(xì)胞減少癥和獲得性自身免疫性中性粒細(xì)胞減少。
5.粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)及壽命測定
可用放射標(biāo)記異氟磷(DF32P)標(biāo)記的粒細(xì)胞進(jìn)行測定,是了解中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)換的最可靠的指標(biāo),但技術(shù)設(shè)備要求較高,難以普及。
6.腎上腺素試驗(yàn)
腎上腺素0.3mg,皮下注射,注射前、后20分鐘各做白細(xì)胞計(jì)數(shù)1次,如粒細(xì)胞絕對(duì)值增加至注射前的1倍以上,且患者無脾腫大,則為陽性,說明患者可能為假性粒細(xì)胞減少癥,循環(huán)池的粒細(xì)胞遷移至邊緣池。
治療
1.去除病因
盡可能去除一切可能導(dǎo)致白細(xì)胞和粒細(xì)胞減少的因素;治療原發(fā)病,如脾亢患者可考慮切牌。
2.長期隨訪
血象穩(wěn)定且無感染發(fā)生者,一般不需要治療。
3.抗生素的用法
中性粒細(xì)胞減少的主要表現(xiàn)是感染,但感染發(fā)生的危險(xiǎn)度與中性粒細(xì)胞減少的程度呈負(fù)相關(guān),應(yīng)注意保持口腔、牙齦和皮膚的衛(wèi)生以減少反復(fù)感染,但一般不主張預(yù)防性使用抗生素。如發(fā)生感染,在進(jìn)行病原學(xué)檢查后立即給經(jīng)驗(yàn)性廣譜抗生素治療,并根據(jù)病原學(xué)檢查結(jié)果和藥敏試驗(yàn)調(diào)整抗生素。
4.集落刺激因子
是迄今療效最為肯定的升粒細(xì)胞藥物,主要有粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)和粒/巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)。
5.其他刺激白細(xì)胞生長的藥物
該類藥物種類很多,包括維生素B4、B6、利血生、氨肽素、鯊肝醇、肌苷(均按常規(guī)劑量用藥)及碳酸鋰等,但均缺乏肯定和持久的療效。
6.免疫抑制劑
確診為免疫性粒細(xì)胞減少者或細(xì)胞毒T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓衰竭患者,可用糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、大劑量丙種球蛋白等。
7.粒細(xì)胞輸注
一般不用做預(yù)防性輸注,在下列三種情況同時(shí)存在時(shí)可應(yīng)用:粒細(xì)胞缺乏(<0.5×10/L);伴有嚴(yán)重感染;高級(jí)抗生素治療48小時(shí)無效。
8.造血干細(xì)胞移植
由于異基因造血干細(xì)胞移植的治療相關(guān)死亡率高,應(yīng)權(quán)衡利弊,掌握好適應(yīng)證,病情嚴(yán)重者才考慮選用。
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