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Peutz-Jeghers綜合征

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Peutz-Jeghers綜合征:

又稱黑色素斑一胃腸多發(fā)性息肉綜合征。本病為常染色體顯性遺傳病,40%患者有家族史,多為雙親與子女同胞間有同時發(fā)病的。大多見于兒童或青年發(fā)病,主要臨床表現(xiàn)為粘膜皮膚黑色素沉著和胃腸道多發(fā)性息肉病。色素沉著主要分布在口唇、頰粘膜和手指、足趾掌面,呈褐色醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理,黑褐色。由于本病息肉廣泛,惡變率相對較低,因而一般予以對癥治療。若息肉大或有并發(fā)癥出血或腸梗阻時,可外科治療,結(jié)腸息肉可在內(nèi)鏡下電灼切除;大息肉可手術(shù),分別切開腸壁摘除息肉,避免日后發(fā)生腸套疊。對本病患者,術(shù)后仍需長期隨診,因息肉可復(fù)發(fā)。

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