冷凝集素綜合征：

冷凝集素綜合征是免疫球蛋白M（IgM）抗體引起的自體免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特點(diǎn)是在較低的溫度下，這種抗體能作用于患者自己的紅細(xì)胞，在體內(nèi)發(fā)生凝集，阻塞末梢微循環(huán)，發(fā)生手足紫紺癥或溶血。在體外，抗體與抗原發(fā)生作用的最適宜溫度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32℃以上的溫度，抗體與紅細(xì)胞抗原發(fā)生完全可逆的分解，癥狀迅速消失。本綜合征可以是特發(fā)性的或繼發(fā)于淋巴組織系統(tǒng)的惡性腫瘤或支原體屬肺炎及傳染性單核細(xì)胞增多癥等病毒感染醫(yī)學(xué)教育'網(wǎng)搜集整理
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無任何原因者為特發(fā)性冷凝集素綜合征。繼發(fā)性冷凝集素綜合征見于血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、非洲錐蟲病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性貧血等疾病。

本病有三種情況：

（一）急性型。冷凝集素滴度高達(dá)1∶6.4萬，見于某些病毒性疾患如傳染性單核細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹、黃疸、特發(fā)性心包炎等，特別是非典型性肺炎。

（二）亞急性型。亦有與急性型相似的滴度，見于某種淋巴瘤時(shí)。

（三）原因不明的特發(fā)性冷凝集素病。發(fā)生于年長者，表現(xiàn)為肢端青紫、溶血性貧血和血尿三聯(lián)征。該型冷凝集素滴度可高達(dá)1∶100萬（0℃時(shí)）。

根據(jù)病因不同可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者原因不明。冷凝集素是分子量為10000的19S巨球蛋白，在低溫下可與紅細(xì)胞結(jié)合，通常為IgM，屬單克隆抗體。繼發(fā)于病毒感染的可有IgG.它們可與成人紅細(xì)胞上的“I”抗原，新生兒和嬰兒紅細(xì)胞上的“i”抗原以及成人、嬰幼兒都具有的“Pr'‘抗原發(fā)生抗原抗體反應(yīng)。此抗原抗體反應(yīng)需溫度低于37℃，在0～4～C時(shí)明顯增強(qiáng)，可直接使紅細(xì)胞凝集。當(dāng)抗體滴度高、暴露于冷環(huán)境過久，則可能由于補(bǔ)體參與而造成紅細(xì)胞膜破裂而溶血醫(yī)學(xué)教育'網(wǎng)搜集整理
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