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神經(jīng)病學運動系統(tǒng)之上運動神經(jīng)元癱瘓(考試輔導)

2019-09-23 11:53 醫(yī)學教育網(wǎng)
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1.解剖生理

上運動神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細胞(Betz細胞),其軸突形成皮質脊髓束和皮質腦干束(合稱錐體束),經(jīng)由放射冠后分別通過內(nèi)囊后肢及膝部下行,皮質脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體,在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側脊髓側索,形成皮質脊髓側束下行,終止于脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉,直接下行,形成皮質脊髓前束,在各個平面上陸續(xù)交叉止于對側前角。皮質腦干束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側,終止于各個腦神經(jīng)運動核。除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核外,其他腦神經(jīng)運動核均接受雙側大腦皮質的支配。

2.臨床表現(xiàn)

大腦皮質運動區(qū)或錐體束受損引起對側肢體單癱和偏癱,稱上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點為:癱瘓肌肉張力增高,腱反射亢進,淺反射消失,出現(xiàn)病理反射,癱瘓肌肉不萎縮,肌電圖顯示神經(jīng)傳導正常,無失神經(jīng)電位。

3.定位診斷

(1)皮質:因皮質運動區(qū)呈一條長帶,局限性的病變易損傷其一部分,故多表現(xiàn)為對側一側上肢、下肢或面部癱瘓,稱單癱。當病變?yōu)榇碳ば詴r,對側軀干相應的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐,抽搐可按運動區(qū)皮質代表區(qū)的排列次序進行擴散,稱杰克遜(Jackson)癲癇??诮?、拇指及示指常為始發(fā)部位,因這些部位的皮質代表區(qū)的范圍較大及興奮閾較低。

(2)內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中,此處病變易使一側錐體束全部受損而引起對側比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導對側半身感覺的丘腦皮質束及傳導兩眼對側視野的視放射,故該處損害還可引起對側偏身感覺減退及對側同向偏盲,稱“三偏”征,臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。

(3)腦干:一側腦干病變既損傷同側本平面的腦神經(jīng)運動核,又可累及尚未交叉至對側的皮質脊髓束及皮質腦干束,故引起交叉性癱瘓,即同側本平面的腦神經(jīng)周圍性麻痹及對側身體的中樞性癱瘓。如中腦Weber綜合征時,同側動眼神經(jīng)麻痹,對側面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓。

(4)脊髓:脊髓大的病變,位于頸膨大以上者引起中樞性四肢癱瘓;頸膨大(C5——T1)病變引起上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓;胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓;腰膨大(L1-S2)病變可引起雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側損害時產(chǎn)生病變側肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側肢體的痛溫覺障礙(Brown-Sequard綜合征)。

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